25-летняя женщина обратилась с жалобами на быстрое появление отека, мраморности кожи и болезненности на обеих ладонях при кратковременном контакте с водой (в течение 3–5 минут). Симптомы полностью регрессируют в течение 30 минут после высушивания кистей.
Клиническая картина
Клинический случай: Swollen, painful palms following water exposure
1
Анамнез и данные первичного осмотра
2
Вопросы клинического поиска и разбор
Попробуйте сформулировать ответ самостоятельно перед тем, как открыть экспертный разбор.
Клинический ответ и тактика
Аквагенное сморщивание ладоней (аквагенная кератодермия). Это редкий дерматоз, который обычно манифестирует на втором десятилетии жизни с одинаковой частотой у мужчин и женщин.
Клинически это состояние представляет собой утрированную форму физиологического сморщивания кожи пальцев, которое в норме наблюдается лишь при длительном погружении рук в воду.
Клинический ответ и тактика
Точный патогенез неизвестен, однако предполагается нарушение водно-электролитного баланса в клетках эпидермиса, приводящее к повышенной задержке воды и увеличению трансэпидермальной потери влаги.
Аквагенное сморщивание ладоней тесно связано с муковисцидозом (кистозным фиброзом): оно наблюдается у 84% пациентов с муковисцидозом и у 35% бессимптомных носителей. Это может быть первым клиническим маркером гетерозиготного носительства мутации CFTR у практически здоровых лиц или симптомом неклассических форм заболевания.
Состояние также может быть индуцировано приемом лекарственных препаратов (аспирина и других ингибиторов ЦОГ).
Клинический ответ и тактика
- Антиперспиранты — нанесение 20% спиртового раствора гексагидрата хлорида алюминия на кожу ладоней на ночь.
- Пероральные антигистаминные препараты.
- Инъекции ботулинического токсина.
- Показано, что таргетные модуляторы (потенциаторы) CFTR уменьшают выраженность аквагенного сморщивания ладоней у пациентов с муковисцидозом.
✓
Клиническое резюме и заключение
Аквагенная кератодермия (синдром аквагенного сморщивания ладоней) — редкий, но крайне важный клинический маркер. Быстрое развитие выраженной складчатости, отека и дискомфорта ладоней уже через несколько минут контакта с водой требует обязательного исключения муковисцидоза и носительства мутаций гена CFTR, а также тщательного анализа фармакотерапии на предмет приема ингибиторов циклооксигеназы.
Учебный клинический материал
Представленный случай предназначен для образовательных целей медицинских специалистов, ординаторов и студентов. Диагностическая тактика и схемы лечения должны подбираться строго индивидуально лечащим врачом.