Введение
Системный амилоидоз возникает в результате накопления амилоида в различных органах и тканях. Причиной его развития могут быть более 30 различных белков-предшественников, а этиологические факторы заболевания крайне разнообразны.
Гистологическая картина системного амилоидоза
При системном амилоидозе патоморфологическое исследование демонстрирует бледно-розовые (эозинофильные), внеклеточные, стекловидные, гиалиноподобные массы, откладывающиеся главным образом внутри стенок кровеносных сосудов и вокруг них (рисунки 1, 2).
Рисунок 1
Рисунок 2
Специальные методы окрашивания
Амилоид дает положительную реакцию при окрашивании конго красным, ШИК-реакции (PAS), окраске кристаллическим фиолетовым и толуидиновым синим. Патогномоничным свойством амилоида при окрашивании конго красным является феномен яблочно-зеленого двойного лучепреломления (дихроизма) при поляризационной микроскопии.
Дифференциальная диагностика
В круг дифференциально-диагностического поиска входят следующие состояния:
- Формы первичного кожного амилоидоза — наиболее важный дифференциальный диагноз. Иммуногистохимическое окрашивание на цитокератины, как правило, положительно при лихеноидном и пятнистом (макулярном) амилоидозе. Преимущественно периваскулярная и интраваскулярная локализация депозитов указывает на системный амилоидоз.
- Эритропоэтическая протопорфирия — гиалиновые депозиты располагаются вокруг и внутри стенок поверхностных кровеносных сосудов. Также может наблюдаться поражение зоны дермо-эпидермального сочленения.
- Липоидный протеиноз (болезнь Урбаха — Вите) — отложения в дерме также концентрируются периваскулярно, однако гиалиновый материал обычно слабо положителен или отрицателен при окраске конго красным. Сопоставление с клинической картиной имеет решающее значение.
Список литературы
- Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR.
Материалы DermNet
- Системный амилоидоз
- Кожный амилоидоз
- Пятнистый (макулярный) амилоидоз
- Глоссарий дерматопатологии
- Указатель по дерматопатологии