Эритропоэтическая протопорфирия (ЭПП) — это метаболическое заболевание, вызванное дефицитом фермента феррохелатазы, что приводит к внутриклеточному накоплению предшественников гема. Клинически манифестирует в детском возрасте выраженной острой фоточувствительностью с развитием эритемы и шелушения, которые впоследствии приводят к рубцеванию и восковидному утолщению кожи.

Гистологическая картина эритропоэтической протопорфирии

В дерме определяются отложения эозинофильного гиалинового материала внутри сосудистых стенок и вокруг них. Данные отложения могут быть распространенными и поражать окружающую дерму, симулируя картину коллоидного милиума (рисунки 1, 2). При исследовании с большим увеличением выявляется выраженное утолщение стенок микрососудов (рисунок 3).

В свежих очагах поражения при ЭПП формируются субэпидермальные пузыри, аналогичные таковым при поздней кожной порфирии. В содержимом этих пузырей практически отсутствуют клеточные элементы, а воспалительный инфильтрат выражен крайне слабо. В базальном слое эпидермиса над полостью пузырей могут выявляться «гусеницеобразные тельца» (линейные сегментированные структуры, состоящие из дегенерирующих кератиноцитов и компонентов базальной мембраны).

Рисунок 1 

Рисунок 2 

Рисунок 3 

Рисунок 4 

Специальные методы исследования при эритропоэтической протопорфирии

Гиалиновый материал вокруг кровеносных сосудов является ШИК-положительным (PAS-положительным) (рисунок 4) и устойчивым к диастазе. При прямой иммунофлуоресценции выявляются периваскулярные депозиты иммуноглобулинов (особенно IgG), фибрина и компонента комплемента C3 в сосочковом слое дермы. В стенках сосудов также доказано присутствие мембраноатакующего комплекса (C5–9). Вещество дает положительное окрашивание суданом черным и коллоидным железом по методу Хейла. «Гусеницеобразные тельца» также являются ШИК-положительными.

Дифференциальная диагностика эритропоэтической протопорфирии

Поздняя кожная порфирия: гистологическая картина крайне сходна. Как правило, сосудистые отложения при поздней кожной порфирии менее выражены, чем при ЭПП, и ограничены исключительно стенкой сосуда. Солнечный (актинический) эластоз, часто сопутствующий поздней кожной порфирии ввиду возраста пациентов, не характерен для ЭПП.

Склеродермия: изменения дермы при хронической ЭПП могут напоминать склеродермию, однако коллагеновые волокна при ЭПП имеют более рыхлую структуру. Образование пузырей и выраженные муфтообразные периваскулярные муфты для склеродермии нетипичны.

Липоидный протеиноз (болезнь Урбаха — Вите): периваскулярные муфты («манжеты») характерны для обоих состояний; однако при ЭПП эти изменения не распространяются на придатки кожи. Решающее значение имеет клинико-морфологическое сопоставление.

Коллоидный милиум: ЭПП имеет выраженное сходство с коллоидным милиумом при массивных отложениях в сосочковом слое дермы (рисунки 1, 2). При коллоидном милиуме внутри отложившегося материала формируются трещины/щели, а выраженное утолщение стенок сосудов отсутствует.

Дифференциация с другими дерматозами, сопровождающимися образованием субэпидермальных пузырей с минимальной воспалительной реакцией (буллезный эпидермолиз, псевдопорфирия и буллезный амилоидоз), проводится на основании клинической картины, результатов реакции иммунофлуоресценции, а также количественного анализа порфиринов в сыворотке крови, кале и моче.

Список литературы

  • Dermatology (Third edition, 2012). Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV
  • Weedon’s Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon
  • Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR

Материалы DermNet

 

Книги по заболеваниям кожи