Что такое синдром красного уха?

Синдром красного уха (СКУ; англ. red ear syndrome, RES) — это редкое заболевание, проявляющееся интермиттирующими пароксизмами боли и эритемы одной или обеих ушных раковин.

У кого возникает синдром красного уха?

Синдром красного уха встречается во всех возрастных группах, медианный возраст дебюта составляет 44 года (диапазон от 4 до 92 лет). В детском возрасте среди зарегистрированных случаев преобладают мальчики в соотношении 2:1, тогда как у взрослых наблюдается незначительное преобладание женщин (1,25:1). Исследования детей и подростков, наблюдавшихся в психоневрологических клиниках по поводу мигрени, показали, что при целенаправленном опросе симптомы СКУ выявлялись у 20–25% пациентов; это свидетельствует о том, что данное состояние встречается значительно чаще, чем описано в литературе (более 100 опубликованных наблюдений).

Синдром красного уха подразделяют на первичный и вторичный.

  • Первичный СКУ чаще встречается у мальчиков и нередко ассоциирован с мигренью. Как правило, в процесс вовлекаются обе ушные раковины. Определенная подгруппа первичного синдрома красного уха может представлять собой локализованную форму эритромелалгии.
  • Вторичный СКУ чаще диагностируется у взрослых женщин и связан с раздражением корешков шейных спинномозговых нервов или дисфункцией височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС). Чаще всего поражение носит односторонний характер.

Каковы причины синдрома красного уха?

Патогенез синдрома красного уха до конца не изучен; вероятно, механизмы развития первичной и вторичной форм различаются.

Существуют две основные теории происхождения синдрома:

  • Центральная теория: первичный синдром красного уха рассматривается как вариант тригеминальной автономной (вегетативной) цефалгии, развивающейся вследствие дисрегуляции на уровне ствола головного мозга.
  • Периферическая теория: предполагает, что вторичный синдром красного уха обусловлен ирритацией или дисфункцией шейных спинномозговых нервов (преимущественно корешка C3).

Каковы клинические проявления синдрома красного уха?

Синдром красного уха характеризуется пароксизмальными приступами боли и эритемы одного или обоих наружных ушей. Гиперемия может распространяться на прилежащие участки щеки. Одностороннее поражение наблюдается приблизительно в 2/3 случаев, при этом левая ушная раковина поражается чаще правой. Около трети пациентов отмечают исключительно двусторонние эпизоды. Боль обычно описывается как тягостное жгучее ощущение, интенсивность варьирует от умеренной до выраженной. Иногда приступ сопровождается отеком уха с чувством распирания, а также вегетативными симптомами со стороны глаза (инъекция конъюнктивы, слезотечение).

Частота эпизодов вариабельна: от многократных атак ежедневно до периодических кластерных обострений с интервалом в 1–2 месяца. Большинство пациентов отмечают ежедневные приступы.

Продолжительность атаки может составлять от нескольких секунд до 4 часов, но в среднем длится от 30 до 60 минут.

Эпизоды могут возникать спонтанно либо провоцироваться триггерами. Триггерные факторы более характерны для вторичного синдрома красного уха; к ним относятся тепловое воздействие, прикосновение или трение уха, расчесывание волос, чистка зубов, бруксизм или жевание. При ассоциации с мигренью симптомы со стороны уха обычно манифестируют одновременно с головной болью и регрессируют по мере ее купирования. Тем не менее эритема уха может возникать не при каждом мигренозном приступе.

Покраснение ушей также может быть проявлением генерализованной эритромелалгии, возникая одновременно с классическими симптомами в области кистей и стоп.

Первичный синдром красного уха по типу эритромелалгии у ребенка

С какими заболеваниями ассоциирован синдром красного уха?

Как диагностируется синдром красного уха?

Предложены следующие диагностические критерии синдрома красного уха:

A. Эпизоды боли в области наружного уха продолжительностью до 4 часов.

B. Боль в ухе имеет как минимум две из следующих характеристик:
i. Жгучий характер
ii. Односторонняя локализация
iii. Легкая или умеренная интенсивность
iv. Провоцируется тактильной или термической стимуляцией ушной раковины

C. Боль сопровождается ипсилатеральной эритемой наружного уха.

D. Частота приступов составляет ≥1 в сутки (хотя возможны случаи с более редкими эпизодами).

E. Не менее 20 приступов, соответствующих критериям A–D.

F. Симптомы не связаны с другим заболеванием.

Рекомендуемый диагностический алгоритм при подозрении на СКУ включает:

  • МРТ шейного отдела позвоночника и головного мозга;
  • Консультацию стоматолога-ортодонта/гнатолога для оценки состояния височно-нижнечелюстных суставов.

Дифференциальный диагноз

Лечение синдрома красного уха

Общие мероприятия

  • Элиминация специфических триггеров;
  • Профилактика и купирование приступов головной боли (мигрени);
  • Холодовые компрессы на область уха во время острого приступа.

Фармакотерапия

В клинической литературе описано применение множества препаратов (например, индометацина), однако их эффективность непостоянна. Наиболее часто назначаемым и относительно эффективным средством является габапентин.

В целом синдром красного уха отличается высокой резистентностью к проводимой терапии.

Прогноз

Синдром красного уха обычно имеет хроническое течение. В отдельных случаях частота и интенсивность эпизодов со временем могут спонтанно снижаться.