Что такое наследственная пальмарная эритема?

Наследственная пальмарная эритема (НПЭ) представляет собой не столько заболевание, сколько генетически детерминированную особенность, проявляющуюся стойкой эритемой ладоней и подушечек пальцев. В некоторых случаях гиперемия может распространяться и на подошвенную поверхность стоп.

Наследственная пальмарная эритема также известна как симптом «красных ладоней» или болезнь Лейна (Lane's disease); впервые данное состояние описал доктор Джон Э. Лейн (John E. Lane) в 1929 году. Это форма первичной пальмарной эритемы.

Ладонная эритема у матери и дочери

Ладонная эритема у дочери

Слабо выраженная ладонная эритема у матери

Кто подвержен наследственной пальмарной эритеме?

По состоянию на 2021 год в опубликованной медицинской литературе описано всего 17 подтвержденных случаев наследственной пальмарной эритемы. Однако истинная распространенность, по всей видимости, выше ввиду гиподиагностики, так как состояние не вызывает выраженных субъективных симптомов. Среди описанных пациентов большинство составляли женщины и девочки (11 из 17). У большинства пациентов были близкие родственники (первой степени родства), страдающие аналогичным состоянием.

Каковы причины наследственной пальмарной эритемы?

Считается, что наследственная пальмарная эритема имеет генетическую природу, поскольку покраснение ладоней выявляется уже при рождении или в раннем детском возрасте и персистирует в течение всей жизни; при этом у одного из родителей часто обнаруживаются схожие проявления. До настоящего времени специфический генетический дефект не идентифицирован. В литературе описаны различные типы передачи, включая аутосомно-доминантный, псевдодоминантный и рецессивный типы наследования. Также зафиксированы спорадические случаи.

Каковы клинические проявления наследственной пальмарной эритемы?

  • Эритема, как правило, не затрагивает центральную часть ладони и наиболее выражена в области:
    • Возвышения мизинца (гипотенара)
    • Возвышения большого пальца (тенара)
    • Дистальных фаланг (подушечек пальцев).
  • Преобладающим дерматоскопическим признаком является сосудистый рисунок в виде ветвящихся сосудов на красном бесструктурном фоне.
    • Для окончательной оценки диагностической значимости дерматоскопии при НПЭ требуются дальнейшие исследования.

Особенности клинической картины при различных фототипах кожи

Ввиду ограниченного числа публикаций, посвященных НПЭ, в современной литературе отсутствуют данные об особенностях проявлений у пациентов с различными типами кожи.

Каковы осложнения наследственной пальмарной эритемы?

Наследственная пальмарная эритема является доброкачественным состоянием, не вызывающим соматических осложнений. Однако некоторые пациенты могут испытывать психологический дискомфорт или косметическое беспокойство из-за постоянной красноты кистей.

Как диагностируется наследственная пальмарная эритема?

Диагноз наследственной пальмарной эритемы может быть установлен при соблюдении следующих условий:

  • Наличие положительного семейного анамнеза;
  • Дебют вскоре после рождения или в раннем детском возрасте;
  • Исключение других заболеваний, способных вызывать ладонную эритему.

Биопсия кожи не считается обязательной для диагностики, однако в описанных в литературе наблюдениях гистологически определялись расширенные сосуды во всех слоях дермы при отсутствии воспалительного инфильтрата.

Дифференциальная диагностика

Каково лечение наследственной пальмарной эритемы?

Специфического лечения наследственной пальмарной эритемы не существует; проведение терапии не требуется.

Прогноз

Интенсивность эритемы при НПЭ может меняться под влиянием факторов окружающей среды (например, при колебаниях температуры), однако процесс никогда не прогрессирует и не вовлекает внутренние органы.

Список литературы

  • Lane JE. Erythema palmare hereditary (red palms) Arch Derm Syphilol. 1929;20(4):445–8. doi:10.1001/archderm.1929.01440040017003. Journal
  • Gurioli C, Patrizi A, Lambertini M, Neri I. Lane's Disease (Erythema Palmare Hereditarium): A Report of Five Cases and a Review of the Literature. Pediatr Dermatol. 2017;34(5):590-594. doi:10.1111/pde.13211. Journal
  • Özer EC, Demir G, Aktas M, Salman A. A case series and literature review of erythema palmare hereditarium (Lane's disease). Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2021 Jan-Feb;87(1):64–6. Journal
  • Langenauer J. Erythema palmare hereditarium (‘Red Palms’, ‘Lane’s Disease’). Case Rep Dermatol 2014;6:245–7. Journal
  • Kluger N, Guillot B. Erythema palmare hereditarium (Lane's red palms): a forgotten entity?. J Am Acad Dermatol. 2010;63(2):e46. doi:10.1016/j.jaad.2009.05.033. Journal

Связанные материалы на DermNet