Первичный аденокистозный рак кожи (PCACC — primary cutaneous adenoid cystic carcinoma) — это редкий рак кожи, который, как полагают, берет свое начало из протоков потовых желез.
Что представляют собой аденокистозные карциномы?
PCACC относится к группе опухолей, называемых аденокистозными (аденоидно-кистозными) карциномами. Они имеют сходные микроскопические характеристики (см. гистопатологию аденокистозной карциномы), однако существенно различаются по клиническому течению и прогнозу. Разновидности аденокистозного рака включают:
- Кожный (описан в данной статье);
- Слюнных желез (наиболее частая локализация);
- Дыхательных путей (легкие, трахея, околоносовые пазухи);
- Слезных желез (веки);
- Молочной железы.
Кожная форма (PCACC) прогрессирует медленно и крайне редко метастазирует в другие органы. Она имеет значительно более благоприятный прогноз по сравнению с опухолями других локализаций из этой группы (например, слюнных желез). Причина развития заболевания неизвестна.
Кто находится в группе риска развития первичного аденокистозного рака кожи?
PCACC обычно поражает взрослых со светлым фототипом кожи. Типичный возраст манифестации составляет от 50 до 70 лет. Заболевание встречается у мужчин и женщин с одинаковой частотой, а заболеваемость возрастает по мере старения.
В то время как иммуносупрессия повышает риск развития некоторых других злокачественных новообразований, таких как плоскоклеточный рак кожи (ПКР), риск возникновения PCACC на ее фоне не увеличивается.
Ввиду выраженной редкости данной опухоли иные специфические факторы риска к настоящему времени не выявлены.
Как выглядит PCACC?
Клинически PCACC обычно манифестирует в виде плотного солитарного узла или бляшки телесного цвета. Опухоль растет крайне медленно на протяжении месяцев или лет. Наиболее частой локализацией является волосистая часть головы. Другие зоны поражения включают лицо, шею, туловище и промежность.
Первичный аденокистозный рак кожи
Первичный аденокистозный рак кожи
Лечение PCACC
Тактика ведения зависит от размера и анатомической локализации новообразования. В большинстве случаев выполняется хирургическое иссечение. Рекомендуется широкий отступ по краям резекции (например, не менее 1 см) для снижения риска рецидива, поскольку четкую границу между опухолью и интактной кожей интраоперационно определить сложно. Микрографическая хирургия по Мосу (Mohs) успешно применяется в клинических случаях, когда достижение широкого края резекции затруднено анатомически.
Лучевая терапия часто используется в качестве адъювантного лечения и может быть рекомендована при узких краях резекции или неполном удалении опухолевого очага.
Прогноз и наблюдение после лечения
Хотя большинство пациентов излечиваются после первичного радикального вмешательства, у значительной части больных (по данным литературы — от 22 до 70%) развивается местный рецидив. Вероятность рецидива выше, если по данным патоморфологического исследования выявляется периневральная инвазия, неполная резекция или узкий хирургический край. Рецидив, как правило, манифестирует в течение первых 5 лет, однако описаны случаи рецидивирования опухоли спустя 35 лет после первичного удаления.
Метастатический PCACC
Диссеминация опухоли в другие области тела (метастазирование) встречается крайне редко. В случае генерализации процесса опухоль чаще всего метастазирует в легкие.
Лечение метастатического PCACC требует комбинированного подхода, включающего хирургическое иссечение очагов, лучевую терапию и химиотерапию.