У 83-летней женщины наблюдаются рецидивирующие эпизоды появления гематомоподобных элементов на веках. Иногда их возникновение провоцируется приступами кашля.
В последнее время она отмечает повышенную утомляемость и общее недомогание. Общий анализ крови, количество тромбоцитов и коагулограмма — в пределах нормы. По ночам пациентку беспокоят онемение и покалывание в области первых трех (большого, указательного и среднего) пальцев обеих кистей.
Попробуйте сформулировать ответ самостоятельно перед тем, как открыть экспертный разбор.
Визуализируется пурпура (периорбитальные экхимозы), поражающая верхние и нижние веки обоих глаз. Появление пурпуры век нередко провоцируется приступами кашля или натуживанием.
При отсутствии патологии свертывающей системы крови и нормальном уровне тромбоцитов в первую очередь необходимо заподозрить системный амилоидоз. Отложение амилоида в верхних слоях дермы нарушает каркас и опорную функцию стромы вокруг мелких кровеносных сосудов, делая их хрупкими и склонными к разрыву даже при минимальной травме или повышении внутрисосудистого давления, что и объясняет данную клиническую картину («симптом очков» или «глаза енота»).
Отложение амилоидных масс под удерживателем сгибателей (flexor retinaculum) в области запястья привело к компрессии срединного нерва и развитию синдрома запястного канала (карпального туннельного синдрома), что является частым проявлением системного амилоидоза.
Системный AL-амилоидоз чаще всего ассоциирован с плазмоклеточной дискразией (моноклональной гаммапатией), поэтому показано проведение электрофореза белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией, количественного определения свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке и выявления белка Бенс-Джонса в моче. Биопсия кожи из зоны поражения (или аспирационная биопсия подкожно-жировой клетчатки передней брюшной стенки) при окраске конго красным и микроскопии в поляризованном свете позволяет выявить характерное яблочно-зеленое двойное лучепреломление аморфных депозитов амилоида в сосочковом слое дермы и вокруг сосудов.
Периорбитальная пурпура («глаза енота» / «симптом очков») в сочетании с синдромом запястного канала и общей слабостью у пожилого пациента — классический симптомокомплекс, высокопатогномоничный для системного AL-амилоидоза. Амилоидная ангиопатия приводит к выраженной ломкости капилляров, из-за чего малейшее физическое усилие (кашель, чихание, проба Вальсальвы) вызывает спонтанные кровоизлияния в рыхлую клетчатку век. Пациентке требуется комплексное гематологическое и кардиологическое обследование для исключения множественной миеломы и вовлечения миокарда.
Представленный случай предназначен для образовательных целей медицинских специалистов, ординаторов и студентов. Диагностическая тактика и схемы лечения должны подбираться строго индивидуально лечащим врачом.
