У 40-летней женщины появились зудящие высыпания в области шеи и верхней трети спины. Терапия эмолентами и топическими глюкокортикостероидами оказалась неэффективной.
Клиническая картина
Попробуйте сформулировать ответ самостоятельно перед тем, как открыть экспертный разбор.
На коже шеи определяются гиперпигментированные пятнисто-папулезные высыпания с характерным рябистым (волнообразным) сетчатым рисунком.
Представленная картина типична для пятнистого (макулярного) амилоидоза. Считается, что это состояние возникает в результате постоянного расчесывания и трения пораженных участков кожи. Заболевание одинаково часто встречается среди мужчин и женщин азиатского происхождения.
Диагноз верифицируется гистологически: при биопсии кожи выявляются депозиты амилоида в сосочковом слое дермы. Пятнистый амилоидоз кожи не связан с висцеральной патологией, в отличие от системного AL-амилоидоза, который развивается на фоне плазмоклеточных дискразий.
Пятнистый (макулярный) амилоидоз относится к первичным формам ограниченного амилоидоза кожи. В его основе лежит накопление амилоида, происходящего из дегенерировавших кератиноцитов, поврежденных в результате хронического цикла «зуд-расчесывание». Характерный волнообразный или сетчатый рисунок гиперпигментации наиболее часто локализуется в межлопаточной области и на заднебоковых поверхностях шеи. Основная терапевтическая задача заключается в купировании зуда и предотвращении механической травматизации кожи.
Представленный случай предназначен для образовательных целей медицинских специалистов, ординаторов и студентов. Диагностическая тактика и схемы лечения должны подбираться строго индивидуально лечащим врачом.