Что такое врожденные хрящевые рудименты шеи?

Врожденные хрящевые рудименты шеи — это редкие доброкачественные врожденные аномалии развития, предположительно представляющие собой бранхиогенные мальформации. Чаще всего они локализуются односторонне, реже — билатерально в области передней поверхности шеи.

Первоначально эти придатки называли «сережками» (англ. wattles) из-за сходства с кожными складками (сережками) у птиц, например индеек и кур. Подобные кожные придатки также встречаются у многих домашних коз, свиней и овец.

Врожденные хрящевые рудименты шеи также называют шейными хондрокутанными жаберными остатками (cervical chondrocutaneous branchial remnants).

Интраоперационная картина хондрокутанных рудиментов (CCR-patient1)

Двусторонние симметричные узелки на шее у младенца, обусловленные хрящевыми рудиментами (CCR-patient1)

У кого развиваются врожденные хрящевые рудименты шеи?

  • Врожденные хрящевые рудименты шеи всегда присутствуют с момента рождения.
  • Соотношение мальчиков и девочек составляет 2:1.
  • В литературе описаны редкие случаи семейной предрасположенности к возникновению данной аномалии.

Каковы причины развития врожденных хрящевых рудиментов шеи?

Считается, что врожденные хрящевые рудименты шеи происходят из первой или второй жаберных дуг либо зачатков ушной раковины.

На четвертой неделе эмбриогенеза клетки нервного гребня мигрируют в область формирующихся головы и шеи, образуя шесть пар жаберных дуг. Каждая дуга состоит из внутреннего энтодермального слоя, мезенхимального ядра и наружного эктодермального слоя. К седьмой неделе эмбриогенеза из ушных холмиков (производных первой и второй жаберных дуг) развиваются ушные раковины. В процессе перемещения к месту окончательной локализации на голове развивающиеся ушные раковины могут оставлять островки хрящевой ткани по ходу пути своей миграции над грудино-ключично-сосцевидной мышцей. В таком случае формируется персистирующий анатомический дефект на переднебоковой поверхности шеи (врожденный хрящевой рудимент) либо кпереди от ушной раковины (добавочный козелок или преаурикулярный придаток).

Каковы клинические проявления врожденных хрящевых рудиментов шеи?

Клинически врожденные хрящевые рудименты шеи обычно представляют собой солитарную папулу или узел цвета нормальной кожи на широком основании или на ножке. Очаги плотные при пальпации, их размер составляет от 5 до 25 мм. Как правило, они располагаются в средней или нижней трети боковой поверхности шеи кпереди от переднего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Кожа над образованием интактна, признаки воспаления отсутствуют; очаги обычно протекают бессимптомно и демонстрируют очень медленный рост либо вовсе не увеличиваются.

Хрящевые рудименты шеи нередко спаяны с фасцией грудино-ключично-сосцевидной мышцы, однако не имеют связей с глубжележащими структурами шеи. Данные о наличии связанных с ними свищевых ходов или кист отсутствуют.

Каковы возможные осложнения врожденных хрящевых рудиментов шеи?

Врожденные хрящевые рудименты шеи доброкачественны, однако они могут ассоциироваться с врожденными аномалиями сердца, мочеполовой системы, органов слуха, дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, опорно-двигательного аппарата и органа зрения.

В опубликованных сериях наблюдений сопутствующие пороки развития выявлялись в 11–76% случаев; описана ассоциация с такими генетическими синдромами, как синдром Тричера Коллинза, синдром Гольденхара и синдром Нагера. В связи с этим пациентам рекомендовано тщательное системное клиническое обследование, а также ультразвуковое исследование сердца и органов брюшной полости.

Как диагностируются врожденные хрящевые рудименты шеи?

Диагноз обычно устанавливается клинически при визуальном осмотре и пальпации. Однако ультразвуковое исследование помогает подтвердить предположение до проведения хирургического вмешательства. Характерным эхографическим признаком является визуализация тяжа трубчатого хряща, доходящего до фасции грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Тотальное иссечение / биопсия кожи позволяет получить окончательное гистологическое подтверждение: в препарате обнаруживается фрагмент гиалинового или эластического хряща, покрытый нормальной кожей с неизмененным эпидермисом, дермой и подкожно-жировой клетчаткой.

Дифференциальный диагноз

Лечение врожденных хрящевых рудиментов шеи

По эстетическим соображениям и для получения точного гистологического заключения оптимальным методом лечения является тотальное хирургическое иссечение.

Прогноз

Врожденные хрящевые рудименты шеи являются доброкачественными образованиями, которые после адекватного иссечения не рецидивируют. При выявлении данной патологии у всех детей следует исключать наличие сопутствующих пороков развития.

Литература

  • Atlan G, Egerszegi EP, Brochu P, Caouette-Laberge L, Bortoluzzi P. Cervical chrondrocutaneous branchial remnants. Plast Reconstr Surg. 1997;100(1):32-39. doi:10.1097/00006534-199707000-00006. Journal
  • Clarke JA. Are wattles of auricular or branchial origin? Br J Plast Surg 1976;29:238–44. Journal
  • Coras B, Hafner C, Roesch A, et al. Congenital cartilaginous rests of the neck (wattles). Dermatol Surg 2005;31:1349–50. Journal
  • Lee HS, Kim TH, Jang JY, et al. Bilateral cervical chondrocutaneous branchial remnants: A case report and a review of the literature. Medicine (Baltimore). 2020;99(28):e21114. Journal

На DermNet

 

Книги по дерматологии