Что такое синдром Ашера?

Синдром Ашера (синдром блефарохалазиса и двойной губы) характеризуется персистирующим отеком губ и век, а также в ряде случаев нетоксическим увеличением щитовидной железы.

Впервые синдром был описан в 1920 году пражским офтальмологом доктором Карлом Ашером (Karl Wolfgang Ascher).

Кто входит в группу риска?

Синдром Ашера встречается крайне редко. Заболевание не имеет гендерных, возрастных или географических различий по распространенности.

Каковы причины развития синдрома Ашера?

Точная этиология синдрома Ашера не установлена. В случаях приобретенной формы отек губ и век чаще всего провоцируется механической травмой. Врожденная форма обусловлена аномалиями эмбрионального развития.

  • Деформация по типу «двойной губы» возникает вследствие персистенции эмбриональной горизонтальной борозды с сопутствующей гипертрофией ворсинчатой зоны (pars villosa) слизистой оболочки губы.
  • Отек век ассоциирован со снижением количества и деградацией эластических волокон в дерме.

Клинические проявления синдрома Ашера

К трем основным признакам классической триады синдрома Ашера относятся:

  • Блефарохалазис — рецидивирующий безболезненный отек век без образования ямки при надавливании (встречается в 80% случаев).
  • Деформация губы («двойная губа») за счет дупликатуры гипертрофированной слизистой оболочки. Верхняя губа поражается значительно чаще нижней.
  • Увеличение щитовидной железы (нетоксический эутиреоидный зоб), выявляемое у 10–50% пациентов.

В клиническом течении блефарохалазиса выделяют следующие стадии:

  • Стадия 1: интермиттирующий безболезненный отек.
  • Стадия 2: птоз верхнего века вследствие расхождения (дигисценции) или растяжения апоневроза мышцы, поднимающей верхнее веко (m. levator palpebrae superioris).
  • Стадия 3: жировой птоз (ptosis adiposa), характеризующийся атрофией медиального жирового пакета, пролапсом орбитальной клетчатки и птозом слезной железы.

К ассоциированным симптомам и аномалиям относятся:

Дифференциальная диагностика

Ангионевротический отек (отек Квинке): в отличие от синдрома Ашера, отек век или губ при ангиоотеке носит транзиторный характер и разрешается в течение нескольких часов или нескольких дней.

Персистирующий отек век может быть проявлением фиматозной формы розацеа (болезнь Морбигана).

Стойкое увеличение губ также характерно для гранулематозного хейлита Мишера, синдрома Мелькерссона-Розенталя и других форм орофациального гранулематоза.

Методы лечения синдрома Ашера

Основным методом лечения синдрома Ашера является хирургическое вмешательство:

  • Иссечение дупликатуры слизистой оболочки при «двойной губе», если дефект нарушает речь, затрудняет прием пищи или вызывает выраженный эстетический дискомфорт;
  • Блефаропластика и коррекция птоза для устранения сужения полей зрения и предупреждения вторичных офтальмологических осложнений.

Прогноз

После своевременной хирургической коррекции прогноз благоприятный: удается достичь стойких функциональных и эстетических результатов.

Литература

  • de Andrade-Santos, P.P. et. al. Double Lip Surgical Correction in Ascher’s Syndrome: Diagnosis and Treatment of a Rare Condition. Clinics. 2008. 63(5) 709–18. PubMed.
  • Ganesan, A. and Gautham, K. Ascher Syndrome: an Oral Medicine Perspective. International Journal of Dental Sciences and Research. 2014 2(4) 87–91.
  • Ramesh, B.A. Ascher Syndrome: A Review of Literature and Case Report. Indian Journal of Plastic Surgery. 2011. 44(1) 147–9. PubMed.
  • Schivcharan, L.C. Ascher’s Syndrome: a Rare Case Report. Indian Journal of Ophthalmology. 2015. 63(3) 264–7. PubMed.

Дополнительные материалы на DermNet