Введение

Острый генерализованный экзантематозный пустулез (ОГЭП, AGEP) — редкий тяжелый дерматоз, клинически проявляющийся внезапным появлением множественных нефолликулярных стерильных пустул на фоне диффузной отечной эритемы. Развитие процесса в подавляющем большинстве случаев индуцировано приемом лекарственных средств или инфекционными триггерами.

Гистологическая картина ОГЭП

При ОГЭП определяются спонгиоз и слабовыраженный акантоз эпидермиса. Наиболее характерным диагностическим признаком являются спонгиотические пустулы, содержащие скопления нейтрофилов (рисунки 1, 2). Пустулы располагаются непосредственно под роговым слоем (субкорнеально) и/или интраэпидермально. В прилежащих участках эпидермиса нередко визуализируются апоптотические кератиноциты. В сосочковом слое дермы формируется периваскулярный воспалительный инфильтрат с высоким содержанием лимфоцитов и эозинофилов (рисунок 3).

Рисунок 1 

Рисунок 2 

Рисунок 3 

Специальные методы исследования

Как правило, дополнительных исследований не требуется. При массивном пустулезе может быть назначено окрашивание реактивом Шиффа (ШИК-реакция / PAS) для исключения инфекции грибковой этиологии.

Дифференциальная диагностика ОГЭП

Пустулезный псориаз (тип Цумбуша) — при псориазе обычно наблюдается более выраженное пустулообразование (губковидные пустулы Когоя), минимальный спонгиоз, а эозинофилы в воспалительном инфильтрате дермы, как правило, отсутствуют.

Субкорнеальный пустулезный дерматоз (болезнь Снеддона — Уилкинсона) — пустулы располагаются строго субкорнеально над эпидермисом и не проникают в глубь эпидермальных слоев. Спонгиоз обычно отсутствует или минимален. В редких случаях возможна клинико-морфологическая перекрестная симптоматика.

IgA-пузырчатка — интраэпидермальный тип IgA-пузырчатки может имитировать гистологические изменения при ОГЭП. Для верификации диагноза используется прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ), определяющая межклеточное отложение IgA в эпидермисе.

Буллезное импетиго — при окраске по Граму в содержимом субкорнеальных полостей выявляются колонии бактерий. Интраэпидермальное нейтрофильное пустулообразование для импетиго нехарактерно.

Список литературы

  • Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR

Материалы DermNet

Книги по дерматологии