Синдром Ахенбаха (пароксизмальная гематома пальцев)

Что такое синдром Ахенбаха?

Синдром Ахенбаха (пароксизмальная гематома пальцев) — это приступообразное рецидивирующее появление болезненных кровоподтеков (гематом) на пальцах или ладонях, не связанное с тяжелыми фоновыми патологиями.

Синдром Ахенбаха: палец кисти

Посмотреть больше изображений синдрома Ахенбаха

Кто входит в группу риска?

Синдром Ахенбаха преимущественно регистрируется у женщин среднего возраста; медиана возраста дебюта составляет 48–50 лет (диапазон 22–76 лет).

Несмотря на то, что патология традиционно считается редкой, исследование с участием 802 человек из общей популяции в возрасте от 18 до 84 лет в трех регионах Франции выявило распространенность синдрома у 12,4% женщин и 1,2% мужчин. Состояние, вероятно, чаще встречается у лиц с феноменом Рейно и озноблением (перниозом) в анамнезе, однако статистической связи с курением не обнаружено.

Каковы причины синдрома Ахенбаха?

Синдром Ахенбаха представляет собой подкожную гематому, предположительно вызванную локальной микрососудистой хрупкостью капилляров или мелких вен кожи ладонной поверхности. В 30% случаев пациенты отмечают предшествующую незначительную механическую травму: подметание пола, ручную стирку белья или езду на велосипеде.

При этом отсутствуют тяжелые системные причины повышенной кровоточивости, такие как гемостатические нарушения (коагулопатии) или первичные сосудистые мальформации.

Каковы клинические проявления синдрома Ахенбаха?

Для синдрома Ахенбаха характерно возникновение симптомов после минимальной микротравмы, хотя пациенты часто не фиксируют факт ее наличия.

Острое внезапное начало с болевого синдрома, вслед за которым (спустя несколько минут или часов) появляется изменение окраски кожи, обычно синюшно-багрового оттенка.
Ладонная поверхность доминантной кисти является наиболее частой локализацией.
Чаще всего поражаются II и III пальцы, однако в процесс может вовлекаться любой палец кисти, стопы или ладонь.
Характерной особенностью является интактность кончиков пальцев (дистальных подушечек) и ногтевого ложа.
Изменение окраски разрешается спонтанно за 3–6 дней (в диапазоне от 2 до 14 дней), без типичной для обычных гематом стадийной смены оттенков («цветения синяка»).
Сопутствующие симптомы — локальный отек, зуд, жжение или парестезия (онемение); редкое вовлечение тыльной поверхности пальца; преходящее ограничение подвижности.
Показатели в пределах нормы — пульсация на лучевой и локтевой артериях, микроциркуляторная перфузия и температура кожи, а также данные капилляроскопии ногтевого ложа.

Синдром Ахенбаха: область тенара

Синдром Ахенбаха: ладонь

Особенности клинической картины при различных фототипах кожи

Синдром Ахенбаха описан у представителей европеоидной и монголоидной рас. У пациентов с темными фототипами кожи (skin of colour) изменение окраски может быть менее контрастным и выраженным.

Какие осложнения могут возникнуть?

Осложнения отсутствуют.

Как диагностируется синдром Ахенбаха?

Диагноз синдрома Ахенбаха устанавливается клинически на основании типичного анамнеза и характерной симптоматики. Большинство пациентов проходят обширное и дорогостоящее обследование на предмет нарушений свертывания крови и острых ишемических нарушений, результаты которых оказываются строго в пределах нормы (отрицательными).

Дифференциальный диагноз

Подкожные гематомы и кровоподтеки вследствие коагулопатий или тромбоцитопении.
Ломкость капилляров на фоне дефицита витамина C (цинги) или амилоидоза кожи.
Острая сосудистая ишемия конечностей (эмболия пальцевых артерий, ангиоспазм).

Лечение синдрома Ахенбаха

Общие рекомендации

Минимизация воздействия известных механических триггеров.
Анальгетики при выраженной боли по потребности.
Отказ от приема ацетилсалициловой кислоты и других нестероидных противовоспалительных средств (НПВП) в острый период.
Возвышенное положение конечности и локальная гипотермия (холод) для уменьшения отека.
Информирование и успокоение пациента (разъяснение доброкачественной природы состояния).

Специфического медикаментозного лечения не требуется.

Прогноз

Синдром Ахенбаха — доброкачественное самокупирующееся заболевание, очаги бесследно регрессируют без остаточных явлений. Эпизоды могут рецидивировать под воздействием повторной микротравматизации со средней частотой рецидивов 1,2 раза в год.