Пациентка предъявляет жалобы на общее недомогание, слабость и прогрессирующую гиперпигментацию кожи и слизистых оболочек на протяжении последних 6 месяцев.
Клиническая картина
Клинический случай: Unwell for 6 months with increasing pigmentation
1
Анамнез и данные первичного осмотра
2
Вопросы клинического поиска и разбор
Попробуйте сформулировать ответ самостоятельно перед тем, как открыть экспертный разбор.
Клинический ответ и тактика
На фотографии визуализируется выраженная гиперпигментация слизистой оболочки боковой поверхности языка и красной каймы губ.
Клинический ответ и тактика
Клиническая картина в сочетании с жалобами на повышенную утомляемость и головокружение позволяет заподозрить болезнь Аддисона (первичную надпочечниковую недостаточность), обусловленную деструкцией или дисфункцией коры надпочечников.
Гиперпигментация обусловлена гиперсекрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) и проопиомеланокортина аденогипофизом в ответ на дефицит глюкокортикоидов по механизму отрицательной обратной связи.
Клинический ответ и тактика
Весьма вероятно наличие выраженной ортостатической гипотензии. Необходимо провести ортостатическую пробу с измерением артериального давления в положении лежа и стоя.
Клинический ответ и тактика
Диагноз подтверждается проведением короткого стимуляционного теста с синтетическим АКТГ (тест с синактеном / тетракозактидом). При первичной надпочечниковой недостаточности стимуляция экзогенным АКТГ не приводит к адекватному приросту уровня кортизола в сыворотке крови.
Болезнь Аддисона чаще всего имеет аутоиммунный генез. Однако поражение коры надпочечников может быть вызвано инфекциями (туберкулез, системные микозы), метастатическим процессом, а также кровоизлиянием в надпочечники на фоне тяжелого сепсиса (синдром Уотерхауса — Фридериксена).
Необходимо также исключить коморбидную аутоиммунную патологию в рамках полигландулярных синдромов: заболевания щитовидной железы, сахарный диабет 1 типа, витилиго и пернициозную анемию.
✓
Клиническое резюме и заключение
Болезнь Аддисона представляет собой потенциально жизнеугрожающее эндокринное состояние, при котором дерматологические проявления часто выступают первым поводом для обращения к врачу. Характерно диффузное потемнение кожных покровов («бронзовая болезнь») с акцентом на открытых участках, зонах трения, ладонных складках, а также появление пятен меланиновой пигментации на слизистой оболочке полости рта. Настороженность в отношении надпочечниковой недостаточности позволяет своевременно назначить заместительную гормональную терапию и предотвратить развитие острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза).
Учебный клинический материал
Представленный случай предназначен для образовательных целей медицинских специалистов, ординаторов и студентов. Диагностическая тактика и схемы лечения должны подбираться строго индивидуально лечащим врачом.