Клинический случай: некротическая язва у мужчины с терминальной стадией хронической почечной недостаточности.
Клиническая картина
Клинический случай: Necrotic wound in a man with chronic renal failure
1
Анамнез и данные первичного осмотра
2
Вопросы клинического поиска и разбор
Попробуйте сформулировать ответ самостоятельно перед тем, как открыть экспертный разбор.
Клинический ответ и тактика
Определяется очаг некроза кожи с неровными фестончатыми краями, покрытый фибринозно-некротическим налетом (струпом).
Клинический ответ и тактика
Диагноз — кальцифилаксия, которая была верифицирована при проведении биопсии кожи из краевой зоны язвенного дефекта. При гистологическом исследовании выявлена кальцификация просвета мелких дермальных артерий. Кальцифилаксию также называют кальцифицирующей уремической артериолопатией. Данное заболевание характеризуется кальцификацией и тромбозом артериол кожи, что приводит к тканевой ишемии, некрозу и изъязвлению кожи и подкожной клетчатки (окклюзионная васкулопатия). Биопсия при кальцифилаксии нередко бывает неинформативной вследствие ошибок забора материала (недостаточная глубина биоптата), поэтому во многих случаях диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины.
Этиология и патогенез кальцифилаксии до конца не изучены.
Клинический ответ и тактика
Кальцифилаксия наиболее распространена среди пациентов с хронической болезнью почек, находящихся на программном диализе.
Заболевание также может возникать у лиц с нормальной функцией почек (так называемая ненефрогенная кальцифилаксия); факторами риска являются сахарный диабет, женский пол, европеоидная раса, ожирение, резкое снижение массы тела и прием варфарина.
Кроме того, в группе риска находятся пациенты с состояниями, предрасполагающими к гиперкальциемии (злокачественные новообразования, первичный гиперпаратиреоз).
Клинический ответ и тактика
Кальцифилаксия, ассоциированная с хронической почечной недостаточностью, характеризуется крайне неблагоприятным прогнозом: летальность достигает 60–80%. Ведущей причиной смерти является сепсис, развивающийся на фоне вторичного бактериального инфицирования язв. Пациенты также страдают от мучительного болевого синдрома, который зачастую резистентен даже к наркотическим анальгетикам.
Заболевание с трудом поддается терапии: у пациентов на диализе положительный эффект может дать коррекция состава диализирующего раствора. Варфарин необходимо отменить и заменить нефракционированным/низкомолекулярным гепарином либо прямыми оральными антикоагулянтами (ПОАК). Внутривенное введение тиосульфата натрия способствует хелатированию и солюбилизации внутрисосудистых депозитов кальция.
✓
Клиническое резюме и заключение
Кальцифицирующая уремическая артериолопатия (кальцифилаксия) представляет собой жизнеугрожающий синдром сосудистой кальцификации и кожной ишемии, требующий немедленного мультидисциплинарного подхода с участием дерматолога, нефролога и хирурга. Своевременное распознавание клинической картины, щадящая хирургическая тактика (debridement), отмена триггерных препаратов (в частности, антагонистов витамина К) и внутривенная терапия тиосульфатом натрия имеют решающее значение для улучшения выживаемости пациентов.
Учебный клинический материал
Представленный случай предназначен для образовательных целей медицинских специалистов, ординаторов и студентов. Диагностическая тактика и схемы лечения должны подбираться строго индивидуально лечащим врачом.