Пациент обратился с жалобами и клинической картиной: двусторонняя эрозивная сыпь в кожных складках. Ознакомьтесь с представленными клиническими данными и ответьте на контрольные диагностические вопросы.
Клиническая картина
Клинический случай: Bilateral erosive rash of the skin folds
1
Анамнез и данные первичного осмотра
2
Вопросы клинического поиска и разбор
Попробуйте сформулировать ответ самостоятельно перед тем, как открыть экспертный разбор.
Клинический ответ и тактика
Визуализируется эритематозный очаг; при натяжении кожи определяются характерные мелкие поверхностные трещины (фиссуры).
Клинический ответ и тактика
Клинические проявления и семейный анамнез свидетельствуют в пользу диагноза болезни Хейли-Хейли (доброкачественной семейной хронической пузырчатки).
Клинический ответ и тактика
Диагноз можно подтвердить при помощи биопсии кожи с патоморфологическим исследованием, которое выявит диффузный интраэпидермальный акантолиз (феномен «полуразрушенной кирпичной кладки»).
✓
Клиническое резюме и заключение
Болезнь Хейли-Хейли (доброкачественная семейная пузырчатка) представляет собой редкий аутосомно-доминантный генодерматоз, вызванный мутациями в гене ATP2C1, который кодирует магний-зависимую кальциевую АТФазу секреторного пути (SPCA1). Нарушение транспорта кальция приводит к несостоятельности десмосом и разрушению межклеточных контактов между кератиноцитами (акантолизу).
Заболевание типично манифестирует на третьем-четвертом десятилетии жизни высыпаниями в интертригинозных зонах (аксиллярные, паховые складки, под молочными железами, на боковых поверхностях шеи). Процесс провоцируется трением, потоотделением, мацерацией, теплом и вторичной микробной колонизацией (бактериальной или кандидозной). Терапевтическая тактика направлена на устранение провоцирующих факторов, купирование вторичной инфекции, использование топических глюкокортикостероидов, топических ингибиторов кальциневрина, инъекций ботулотоксина А для снижения потоотделения, а также системных антибиотиков группы тетрациклинов (доксициклин) за счет их противовоспалительных свойств.
Учебный клинический материал
Представленный случай предназначен для образовательных целей медицинских специалистов, ординаторов и студентов. Диагностическая тактика и схемы лечения должны подбираться строго индивидуально лечащим врачом.