Что такое онхоцеркоз?

Онхоцеркоз — это хроническое прогрессирующее заболевание кожи, глаз и нервной системы, вызываемое Onchocerca volvulus, нематодой из группы филярий (гельминтов). Поражение органа зрения часто называют «речной слепотой».

Кто болеет онхоцеркозом?

Более 90% случаев онхоцеркоза регистрируется в 31 стране Африки к югу от Сахары; остальные случаи приходятся на страны Латинской Америки и Йемен на Аравийском полуострове. По данным ВОЗ, онхоцеркоз был ликвидирован в Колумбии, Эквадоре, Гватемале и Мексике, однако эндемические очаги сохраняются в бассейне Амазонки на территории Бразилии и Венесуэлы.

Из 218 миллионов человек, проживающих в эндемичных регионах, инвазированы не менее 18 миллионов; у 4 миллионов наблюдаются кожные проявления, а 2 миллиона ослепли или страдают тяжелыми нарушениями зрения.

Первичное заражение часто происходит в детском возрасте и может длительное время протекать бессимптомно. При этом неврологические проявления болезни поражают преимущественно детей.

Лица, совершающие краткосрочные поездки в эндемичные районы, имеют низкий риск заражения онхоцеркозом, так как для развития инвазии требуются многократные укусы переносчиков. Путешественники, находящиеся в эндемичных очагах длительно, а также живущие или работающие вблизи мест обитания мошек, подвержены наибольшему риску инфицирования.

Распространение онхоцеркоза в мире 

Жизненный цикл возбудителя онхоцеркоза 

Источник: Карта распространения онхоцеркоза из Wikimedia

Что вызывает онхоцеркоз?

O. volvulus передается человеку при укусе самки мошки рода Simulium. Мошки обитают вблизи рек и ручьев с быстрым течением в межтропических зонах и нападают в светлое время суток.

В организме человека половозрелые гельминты паразитируют в узлах, расположенных под кожей. Самка гельминта производит миллионы личинок (микрофилярий). Микрофилярии мигрируют по лимфатическим сосудам в дерме и подкожной клетчатке и поглощаются мошками при кровососании. В течение последующих двух недель личинки созревают в организме переносчика. При повторном укусе другого человека личинки проникают через ранку в ткани и развиваются во взрослых особей.

Взрослая самка паразита может жить до 15 лет, ежедневно продуцируя сотни микрофилярий. Развитие микрофилярий длится от 2 до 3 лет, а при их гибели высвобождаются симбиотические бактерии Wolbachia, которые провоцируют мощную воспалительную реакцию в тканях кожи и глаза.

Годы персистенции инфекции могут приводить к тяжелым косметическим деформациям кожи и необратимой потере зрения.

Каковы клинические проявления онхоцеркоза?

Поражение кожи при онхоцеркозе

Выделяют шесть основных клинических форм поражения кожи. У одного и того же пациента могут одновременно присутствовать две и более формы, которые способны трансформироваться и прогрессировать со временем.

Форма онходерматита

Клинические проявления со стороны кожи

Острый папулезный онходерматит

Распространенная зудящая сыпь, напоминающая экзему, с множественными мелкими зудящими папулами, эволюционирующими в везикулы и пустулы. Часто поражаются лицо, туловище и конечности.

Хронический папулезный онходерматит

Мучительно зудящие высыпания с рассеянными плоскими папулами и очагами гиперпигментации. Типично поражение надплечий, ягодиц и конечностей. Наиболее частый вариант течения кожной формы.

Лихенифицированный онходерматит

Утолщенные шелушащиеся бляшки с явлениями лихенификации и гиперпигментации, сопровождающиеся интенсивным зудом. Преимущественно поражаются нижние конечности, часто выявляется регионарная лимфаденопатия.

Онхоцеркозная атрофия кожи

Обширные участки истонченной, морщинистой, сухой и неэластичной кожи («кожа старика»). Наиболее часто поражаются ягодицы и нижняя часть спины.

Онхоцеркозная депигментация

Также известна как симптом «кожи леопарда». Участки утраты пигмента (лейкодерма) с сохранными островками нормально пигментированной кожи вокруг волосяных фолликулов. Чаще носит симметричный характер, локализуется на передней поверхности голеней и обычно не сопровождается зудом.

Пальпируемые онхоцеркозные узлы (онхоцеркомы)

Подкожные узлы, локализующиеся преимущественно над костными выступами и содержащие взрослых особей гельминтов. Размеры узлов варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров; в каждом из них может находиться от 2 до 4 взрослых нематод, достигающих длины до 80 см.

К другим характерным кожным феноменам при онхоцеркозе относятся:

  • «Кожа ящерицы» — диффузная сухость и выраженное шелушение, напоминающие клиническую картину ихтиоза;
  • «Вислый пах» — свисающие мешковидные складки атрофичной, потерявшей эластичность кожи в паховой области в сочетании с увеличенными склерозированными лимфатическими узлами.

Симптом «вислого паха» 

Симптом «кожи леопарда» при кожном онхоцеркозе 

Онходерматит и отек конечности 

Изображения из публикации: Pasha MM, Patil CC, Tanuja M, Mitra D. A rare case of cutaneous onchocerciasis in north-east India, review of literature. Indian Dermatol Online J. 2020;11(4):600-3.

Поражение глаз при онхоцеркозе

Воспалительные явления и кровоизлияния в тканях глаза развиваются при гибели микрофилярий в строме роговицы и/или заднем сегменте глаза. К ранним симптомам относятся зуд, инъекция сосудов глазного яблока, боль и фотофобия. Повторные эпизоды воспаления роговицы приводят к развитию хронического кератита, помутнению и склерозу роговицы. В дальнейшем в пораженном глазу развиваются снижение остроты зрения, никталопия («куриная слепота»), вторичная глаукома, концентрическое сужение полей зрения и, в конечном итоге, полная слепота.

Неврологические расстройства при онхоцеркозе

  • Синдром Накаланга (задержка роста, инфантилизм, деформации скелета);
  • Кивательный синдром (nodding syndrome — специфическая форма эпилептической энцефалопатии у детей);
  • Эпилепсия.

Каковы осложнения онхоцеркоза?

  • Тяжелая психосоциальная дезадаптация и стигматизация;
  • Утрата трудоспособности;
  • Выраженная инвалидизация вследствие слепоты и неврологических дефектов.

Как диагностируется онхоцеркоз?

  • Обнаружение микрофилярий в поверхностных бескровных биоптатах кожи (кожных срезах — skin snips), помещенных в физиологический раствор, при прямой световой микроскопии. На ранних стадиях или при малой интенсивности инвазии, когда личинки не визуализируются, применяют полимеразную цепную реакцию (ПЦР) для амплификации ДНК паразита.
  • Обнаружение взрослых гельминтов при микроскопическом исследовании гистологических срезов иссеченных онхоцерком.
  • Прямая визуализация микрофилярий в передней камере глаза или стекловидном теле при биомикроскопии с использованием щелевой лампы.
  • Серологическое выявление антител к антигенам O. volvulus в сыворотке крови — метод не позволяет надежно дифференцировать перенесенную инвазию от текущей, поэтому применяется преимущественно для скрининга пациентов с кратковременным анамнезом пребывания в очаге.

Как лечится онхоцеркоз?

Профилактика

  • Вакцинопрофилактика не разработана.
  • Борьба с переносчиками с использованием инсектицидов (ДДТ, темефос) для снижения численности популяции мошек.
  • Массовая химиопрофилактика ивермектином каждые 6 месяцев с целью прерывания жизненного цикла возбудителя в очагах.
  • Индивидуальная защита от укусов мошек:
    • Применение репеллентов (на основе ДЭТА и др.);
    • Ношение одежды, максимально закрывающей тело (длинные рукава, брюки);
    • Использование одежды, импрегнированной перметрином.

Системная терапия

  • Пероральный прием ивермектина: препарат уничтожает микрофилярии (микрофилярицидный эффект), но не действует на половозрелых нематод. Требуется повторный прием каждые 3 месяца.
  • Доксициклин: воздействует на симбиотические бактерии Wolbachia, что приводит к стерилизации и гибели взрослых гельминтов; применяется курсом в комбинации с ивермектином.
  • В качестве перспективных макрофилярицидных средств, способных уничтожать взрослых особей, исследуются сурамин и моксидектин.

Каков прогноз при онхоцеркозе?

Онхоцеркоз был успешно элиминирован в ряде стран, и масштабные программы ВОЗ по его ликвидации продолжаются во многих эндемичных регионах. Медикаментозное лечение уже развившейся инвазии не всегда позволяет полностью устранить необратимые фиброзные и глазные изменения, но предотвращает дальнейшее прогрессирование процесса. Профилактические мероприятия и прерывание путей передачи остаются наиболее экономически эффективной тактикой контроля заболевания.