Лимфоматоидный папулез является одним из двух первичных кожных CD30-позитивных лимфопролиферативных заболеваний согласно классификации ВОЗ/EORTC (WHO/EORTC). Описано шесть гистологических типов данного процесса.

Гистологическая картина лимфоматоидного папулеза

При обзорном увеличении в препаратах лимфоматоидного папулеза определяется клиновидный воспалительный инфильтрат, распространяющийся в глубокие слои дермы или поверхностные отделы подкожно-жировой клетчатки (рисунки 1 и 2). Обратите внимание: в представленном клиническом случае определяются выраженные телеангиэктазии и экстравазация эритроцитов (рисунки 3 и 4). Лимфоцитарная популяция включает значительное количество крупных CD30-положительных атипичных лимфоцитов (рисунок 5). Клеточный состав формирует непрерывный морфологический спектр.

Тип A: рассеянные или сгруппированные крупные CD30-позитивные атипичные лимфоциты (рисунок 6) на фоне выраженного воспалительного инфильтрата из эозинофилов, нейтрофилов и малых лимфоцитов.

Тип B: популяция малых лимфоцитов с явлениями эпидермотропизма и церебриформными ядрами. Данный тип может гистологически напоминать грибовидный микоз.

Тип C: пласты и скопления крупных анапластических клеток с минимальным количеством примеси реактивных воспалительных элементов, что создает картину, неотличимую от анапластической крупноклеточной лимфомы.

Тип D: выраженный эпидермотропизм, гистологически неотличимый от первичной кожной агрессивной эпидермотропной CD8+ цитотоксической Т-клеточной лимфомы.

Тип E: ангиоцентрический и ангиодеструктивный инфильтрат из малых и средних лимфоцитов с явлениями некроза; при иммуногистохимическом исследовании преобладают CD8+ лимфоциты (CD8+ > CD4+).

Вариант с перестройкой 6p25.3: эпидермотропная популяция малых CD30+ клеток в сочетании с полиморфными лимфоцитами среднего и крупного размера в дерме.

Рисунок 1 

Рисунок 2 

Рисунок 3 

Рисунок 4 

Рисунок 5 

Рисунок 6 

Специальные и иммуногистохимические методы окрашивания

Используется панель иммунопероксидазных маркеров; ключевым диагностическим признаком является экспрессия CD30 атипичными клетками при типах A и C. Как правило, опухолевые клетки имеют иммунофенотип CD4+, однако описаны также CD8+ и CD56+ варианты. Наблюдается экспрессия цитотоксических белков TIA-1, перфорина и гранзима B при отсутствии экспрессии ALK-1 (ALK-негативный статус).

Экспрессия фасцина (fascin) может указывать на повышенный риск развития вторичных гемобластозов и злокачественных новообразований.

Дифференциальный диагноз лимфоматоидного папулеза

Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома: клинически проявляется преимущественно крупным солитарным язвенным узлом. По строгим диагностическим критериям >75% опухолевых клеток должны быть CD30-положительными. Выявляется массивная нодулярная когезивная популяция крупных анапластических клеток. Тип C лимфоматоидного папулеза имеет наибольшее морфологическое сходство с этой нозологией, и дифференциация часто требует клинико-патологической корреляции.

Лекарственная псевдолимфома и реакции на укусы членистоногих: характеризуются рассеянными CD30+ лимфоцитами, которые, как правило, не формируют крупных скоплений или пластов. В инфильтрате определяется смешанная популяция плазматических клеток и B-лимфоцитов.

Список литературы

  • Patterson JW. Weedon's Skin Pathology, 5th edn. Elsevier, 2020.
  • Pathology of the Skin (3rd edition, 2005). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR
  • Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas [published correction appears in Blood. 2019 Sep 26;134(13):1112]. Blood. 2019;133(16):1703–14. doi:10.1182/blood-2018-11-881268 Journal 

Материалы на DermNet

 

Книги по болезням кожи