Липосаркома является наиболее частой злокачественной опухолью мягких тканей. Как правило, это глубоко расположенные опухоли, распространяющиеся в дерму и подкожно-жировую клетчатку путем прямой инвазии. Описаны также редкие первичные дермальные и подкожные формы.

Гистологическая картина липосаркомы

Липосаркомы представляют собой жирообразующие опухоли с широким спектром гистологических вариантов.

Высокодифференцированная липосаркома демонстрирует черты, сходные с обычной липомой, и состоит из смеси морфологически нормальных адипоцитов и атипичных жировых клеток (рисунки 1, 2). Атипичные клетки гиперхромны, плеоморфны и имеют неправильные контуры ядер. Кроме того, часто обнаруживаются патогномоничные липобласты — клетки с мультилокулярной (многовакуольной) цитоплазмой, в которой жировые вакуоли деформируют и вдавливают атипичное ядро (рисунки 3, 4). Существуют более редкие формы высокодифференцированной липосаркомы, включая склерозирующий вариант (рисунок 5).

Плеоморфную липосаркому может быть трудно идентифицировать как опухоль липогенного происхождения (рисунки 6, 7). Она построена из выраженно атипичных мезенхимальных клеток, нередко с многочисленными фигурами митоза и зонами коагуляционного некроза.

Дедифференцированная липосаркома определяется как высокодифференцированная липосаркома с переходом (дедифференцировкой) в саркому нелипогенного строения с иной морфологией. В подобных случаях обнаружение участков высокой степени дифференцировки имеет критическое значение для верификации диагноза.

Миксоидная липосаркома — крайне характерная опухоль, гистологически представленная обилием миксоидного стромального матрикса (депозитов муцина) и нежной плексиформной капиллярной сетью, напоминающей по структуре проволочную сетку («сетку-рабицу»).

Рисунок 1

Рисунок 2

Рисунок 3

Рисунок 4

Рисунок 5

Рисунок 6

Рисунок 7

Дополнительные исследования при липосаркоме

При иммуногистохимическом исследовании в клетках липосаркомы выявляется гиперэкспрессия MDM2 и, в меньшей степени, CDK2. Также широко используются методы молекулярно-генетической диагностики (преимущественно FISH или ПЦР) для подтверждения амплификации MDM2.

Дифференциальный диагноз липосаркомы

Липома — высокодифференцированная липосаркома может иметь крайне мономорфное («спокойное») строение. Обнаружение липобластов, фигур митозов, а также проведение дополнительных тестов на экспрессию MDM2 и CDK2 оказывают решающую помощь. Следует помнить, что первичная липосаркома кожи и поверхностных слоев подкожной клетчатки встречается исключительно редко.

Инородные тела (силикон) — отложения силикона (вследствие разрыва грудных имплантатов или аугментации мягких тканей) приводят к скоплению вакуолизированных гистиоцитов, имитирующих липобласты.

Другие саркомы — выявление признаков жировой дифференцировки помогает дифференцировать липосаркому от других разновидностей злокачественных мезенхимальных опухолей. При недифференцированных саркомах рекомендуется исследование множественных ступенчатых срезов ткани для исключения очаговой адипоцитарной дифференцировки. Молекулярный анализ гена MDM2 выступает ценным диагностическим маркером.

Литература

  • Biopsy interpretation of soft tissue tumors. 2011. Fisher C et al.
  • Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR

Материалы DermNet

Книги о заболеваниях кожи