Многие авторы сходятся во мнении, что фиброфолликулома и триходискома представляют собой различные варианты единого морфологического спектра опухолевого процесса. Клинически они могут проявляться в виде солитарных папул на коже лица или генерализованных множественных высыпаний. Множественные элементы могут возникать изолированно либо выступать в качестве патогномоничного кожного проявления синдрома Бёрта–Хогг–Дьюба (Birt–Hogg–Dubé syndrome).
Гистологическая картина фиброфолликуломы и триходискомы
При микроскопическом исследовании срезов фиброфолликуломы выявляется пролиферация фолликулярного эпителия, окруженная выраженной перифолликулярной фиброзной муфтой (рисунки 1–3). Эпителиальный компонент сформирован тонкими тяжами эпителиоцитов. Строма, окружающая тяжи эпителия, может быть плотной, склерозированной либо более рыхлой, содержащей депозиты муцина. У пациента, гистологические препараты которого представлены на рисунках 1–3, впоследствии был верифицирован синдром Бёрта–Хогг–Дьюба.
Новообразования, классифицируемые как фиброфолликуломы, характеризуются заметными эпителиальными тяжами, радиально отходящими от воронки (инфундибулярного отдела) волосяного фолликула. Для триходискомы характерен преимущественно стромальный (фиброзный) компонент, нередко окруженный лишь тонким воротничком эпителиальных клеток по периферии.
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Специальные методы исследования при фиброфолликуломе и триходискоме
В большинстве случаев для верификации диагноза достаточно стандартного гистологического исследования (окраска гематоксилином и эозином); дополнительные методы не требуются.
Дифференциальная диагностика фиброфолликуломы и триходискомы
Базальноклеточная карцинома (базалиома) — для базальноклеточного рака типичны феномен краевой ретракции (ретракционные щели между опухолевыми комплексами и окружающей стромой), более выраженный клеточный и ядерный атипизм, а также часто выявляемый инфильтративный характер роста.
Нейрофолликулярная гамартома — рядом исследователей рассматривается как богатый веретеновидными клетками вариант триходискомы. Веретеновидные клетки в составе опухоли часто демонстрируют положительную экспрессию маркеров S100 и CD34.
Перифолликулярная фиброма — может представлять собой гистологическую форму фиброфолликуломы. Перифолликулярный фиброз в данном случае окружает нормальные, морфологически неизмененные волосяные фолликулы, в то время как для истинной фиброфолликуломы патогномоничны тонкие пролиферирующие эпителиальные тяжи.
Литература
- Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR
- Welsch MJ, Krunic A, Medenica MM.. Birt-Hogg-Dubé Syndrome. Int J Dermatol. 2005 Aug;44(8):668–73.
Материалы на DermNet
- Фиброфолликуломы (синдром Бёрта–Хогг–Дьюба)
- Опухоли волосяных фолликулов
- Глоссарий дерматопатологии
- Указатель по дерматопатологии