Введение
Верруциформная эпидермодисплазия (болезнь Левандовского — Лютца) — редкий аутосомно-рецессивный генодерматоз, обусловленный мутациями в генах EVER1/TMC6 или EVER2/TMC8, которые приводят к первичному иммунодефициту в отношении определенных типов вируса папилломы человека (ВПЧ). Приобретенная верруциформная эпидермодисплазия также наблюдается у пациентов с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), CD8+ Т-клеточной лимфоцитопенией или реакцией «трансплантат против хозяина» (РТПХ).
Гистология верруциформной эпидермодисплазии
Гистопатологическое исследование очагов поражения при верруциформной эпидермодисплазии выявляет увеличенные клетки в зернистом или шиповатом слое эпидермиса. Для них характерна весьма специфичная серовато-голубая набухшая цитоплазма (рисунок 1), отражающая репликацию нетипичных для нормы типов ВПЧ. Могут обнаруживаться увеличенные глыбки кератогиалина и койлоциты.
Другие кожные высыпания при верруциформной эпидермодисплазии могут иметь морфологическое строение плоских бородавок или вульгарных бородавок. Считается, что данные различия зависят от конкретного подтипа ВПЧ, вызвавшего поражение.
На фоне индуцированных ВПЧ элементов при данном заболевании нередко развиваются дисплазия кератиноцитов и плоскоклеточный рак кожи.
Рисунок 1
Специальные методы исследования
Для идентификации подтипов ВПЧ, ассоциированных с верруциформной эпидермодисплазией (EV-HPV), может применяться полимеразная цепная реакция (ПЦР). При этом заболевании изолированы следующие типы вируса: ВПЧ-3, 5, 8, 9, 10, 13, 14, 15, 17, 19–25, 28, 29, 36–38, 46, 47, 49, 50, 59.
Дифференциальная патоморфологическая диагностика
Подобные верруциформной эпидермодисплазии изменения (EV-подобные) — редкие очаги таких изменений могут случайно определяться на участках кожи с актиническим повреждением либо формировать самостоятельное образование («ЭДВ-акантома»).
Плоскоклеточный рак кожи in situ (болезнь Боуэна) — в некоторых случаях цитоплазма клеток диспластического эпителия, не связанного с ВПЧ, может быть бледной или светлой, напоминая изменения на рисунке 1. Кроме того, сами очаги верруциформной эпидермодисплазии нередко прогрессируют с развитием дисплазии и инвазивного рака.
Список литературы
- Weedon’s Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon
- Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR
Материалы DermNet