Общие сведения

Риносклерома — это редкое хроническое (медленно прогрессирующее) инфекционно-воспалительное заболевание, вызываемое бактерией Klebsiella rhinoscleromatis (палочкой Волковича–Фриша). Для риносклеромы характерно формирование гранулематозных инфильтратов (плотных узловых разрастаний, состоящих из иммунных клеток) в полости носа и других отделах дыхательных путей, включая околоносовые пазухи, ротовую полость, губы, гортань, трахею и бронхи. Заражение происходит воздушно-капельным путем при вдыхании инфицированного аэрозоля или контакте с контаминированным материалом; заболевание манифестирует преимущественно у лиц в возрасте от 10 до 30 лет.

Случаи риносклеромы чаще всего регистрируются в Центральной и Южной Америке, некоторых регионах Африки, на Ближнем Востоке, в Индии, на Филиппинах, в странах Центральной и Восточной Европы, а также в ряде районов Тихоокеанского бассейна. Факторы риска включают иммунодефицитные состояния (в частности, ВИЧ-инфекцию), низкий социально-экономический уровень, несоблюдение правил гигиены и длительный тесный контакт с больными склеромой.

Клиническая картина риносклеромы

В клиническом течении выделяют три последовательные стадии:

  1. Катаральная стадия — дебютирует с неспецифических симптомов, таких как ринорея или заложенность носа. По мере прогрессирования процесса носовое отделяемое приобретает гнойный характер и зловонный запах. Характерно образование плотных сухих корок на слизистой оболочке носа. Длительность этой стадии может составлять от нескольких недель до нескольких месяцев.
  2. Гранулематозная (гипертрофическая или пролиферативная) стадия — слизистая оболочка полости носа приобретает синюшно-багровый оттенок, формируются плотноэластические узлы (гранулемы). Увеличение объема этих специфических инфильтратов приводит к выраженной деформации и увеличению наружного носа («нос Гебры»). Клинические проявления включают рецидивирующие носовые кровотечения, обструкцию носовых ходов (или других отделов дыхательных путей), аносмию (потерю обоняния), осиплость голоса, а также утолщение и парестезии в области мягкого нёба.
  3. Склеротическая (рубцовая/фиброзная) стадия — специфическая грануляционная ткань замещается плотными фиброзными рубцами, что нередко приводит к стенозу дыхательных путей и дыхательной недостаточности.

Диагностика

  1. Бактериологическое исследование: изоляция K. rhinoscleromatis на кровяном агаре или среде МакКонки удается приблизительно в 50–60% случаев.
  2. Микроскопия: возбудитель может быть идентифицирован в мазках и срезах при окраске по Граму, Романовскому–Гимзе или импрегнации серебром.
  3. Патоморфологическое исследование: биопсия очагов поражения выявляет патогномоничные гистологические изменения, в частности гигантские пенистые макрофаги, содержащие скопления бактерий (клетки Микулича), а также эозинофильные тельца Русселя.

Лечение

Терапия риносклеромы требует длительного применения системных антибактериальных препаратов, а при развитии обструкции дыхательных путей — хирургического вмешательства.

  1. Антибактериальная терапия: применяются стрептомицин, препараты группы тетрациклинов, рифампицин, ко-тримоксазол (триметоприм-сульфаметоксазол) и фторхинолоны (ципрофлоксацин). На ранних стадиях медикаментозное лечение может выступать в качестве монотерапии. Курс приема антибиотиков обычно продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет для профилактики рецидивов.
  2. Хирургическое лечение: показано при выраженной гранулематозной обструкции или рубцовом стенозе дыхательных путей для восстановления их проходимости и коррекции деформаций.

Список литературы

  • eMedicine Specialties, Dermatology, Bacterial infections – Rhinoscleroma
  • Stone M, McGuire L, Moore M, Hamilton D, Weinstein S. Test and teach. Number 39. Diagnosis: Rhinoscleroma. Pathology. 2007 Oct;39(5):516–8. PubMed
  • Badia L, Lund V. A case of rhinoscleroma treated with ciprofloxacin. J Laryngol Otol. 2001 Mar;115(3):220–2. doi: 10.1258/0022215011907028. PubMed
  • Simons ME, Granato L, Oliveira RC, Alcantara MP. Rhinoscleroma: case report. Braz J Otorhinolaryngol. 2006 Jul-Aug;72(4):568–71. PubMed

Другие интернет-ресурсы

Книги по заболеваниям кожи