Что такое синдром Ложье — Хунцикера?

Синдром Ложье — Хунцикера представляет собой доброкачественное редкое спорадическое заболевание, которое характеризуется плоскими коричневыми пятнами на губах и слизистой оболочке полости рта, а также частым появлением продольных коричневых полос на ногтях (продольная меланонихия). Данное состояние принципиально важно дифференцировать с синдромом Пейтца — Егерса, имеющим схожую дерматологическую картину, но сопровождающимся полипозом желудочно-кишечного тракта с высоким риском малигнизации.

Синдром Пейтца — Егерса обусловлен мутацией в гене STK11. Причина развития синдрома Ложье — Хунцикера остается неизвестной. Заболевание не считается наследственным, хотя описан единичный семейный случай у матери и двух ее дочерей. Синдром манифестирует преимущественно в молодом и зрелом возрасте и с одинаковой частотой поражает как мужчин, так и женщин.

Каковы клинические проявления синдрома Ложье — Хунцикера?

Основным клиническим признаком синдрома Ложье — Хунцикера является возникновение гиперпигментации (темных пятен) на слизистой оболочке щек и губах (преимущественно на нижней губе). Иногда очаги гиперпигментации также выявляются на деснах, языке и твердом небе. Характерные особенности элементов:

  • пятна коричневого, черного или аспидно-серого цвета с гладкой поверхностью;
  • очаги могут быть единичными, сгруппированными или сливающимися в более крупные бляшки;
  • диаметр элементов обычно не превышает 5 мм, однако описаны единичные высыпания на слизистой оболочке щек размером до 1 см.

Гиперпигментация слизистой оболочки полости рта может сочетаться с пигментацией ногтевых пластин и/или кожных покровов. Сочетанное поражение полости рта и ногтей наблюдается примерно в 60% случаев. Поражение ногтей носит стойкий характер и проявляется в следующих формах:

  • одна продольная полоса шириной 1–8 мм на одном ногте;
  • две продольные полосы шириной 1–8 мм на одном ногте;
  • пигментация половины ногтевой пластины;
  • тотальная диффузная пигментация ногтевой пластины.

Гиперпигментация кожи изредка может локализоваться на шее, животе, пальцах, ладонях, подошвах и в аногенитальной области.

Пигментные пятна (макулы) на языке при синдроме Ложье — Хунцикера

Пигментная полоса (продольная меланонихия) на ногте среднего пальца правой кисти при синдроме Ложье — Хунцикера

Посмотреть больше изображений синдрома Ложье — Хунцикера

Как лечится синдром Ложье — Хунцикера?

Синдром Ложье — Хунцикера не требует специфического медикаментозного лечения. Заболевание не связано с системными патологиями и практически не вызывает осложнений. При наличии системных симптомов пациенту показано углубленное обследование для исключения других нозологий.

При наличии выраженного косметического дефекта или психологического дискомфорта возможно применение лазерной терапии.

Список литературы

  • Book: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.
  • Duong BT, Winship I. The role of STK 11 gene testing in individuals with oral pigmentation. Australas J Dermatol. 2017 May;58(2):135–8. doi: 10.1111/ajd.12443. Epub 2016 Jan 14. PubMed PMID: 26768676. PubMed.

Материалы DermNet

Другие ресурсы

 

Книги по дерматологии