Введение

Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип — это заболевание, ассоциированное с вирусом Эпштейна — Барр (EBV), которое преимущественно поражает верхние дыхательные пути (см. лимфопролиферативные заболевания, ассоциированные с вирусом Эпштейна — Барр). Кожа вовлекается вторично, однако описаны случаи и первичного изолированного поражения кожи.

Гистологическая картина экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы назального типа

При экстранодальной NK/T-клеточной лимфоме назального типа определяется плотный дермальный инфильтрат (рисунок 1), который нередко распространяется вглубь на подкожно-жировую клетчатку. Может наблюдаться экзоцитоз атипичных лимфоцитов в эпидермис, что способно симулировать грибовидный микоз (рисунок 2). Инфильтрат в дерме, как правило, полиморфный и может содержать многочисленные гистиоциты и эозинофилы. Атипичные клетки имеют мелкие и средние размеры с примесью более крупных бластных форм (рисунки 3, 4). Характерным признаком является ангиоцентрический и ангиодеструктивный рост: инфильтрат проникает в стенки сосудов (рисунки 3, 4), вызывая отложение сосудистого ядерного детрита (лейкоцитоклазия, фокально видна на рисунке 4). Другой частой находкой являются обширные зоны коагуляционного некроза.

Рисунок 1 

Рисунок 2 

Рисунок 3 

Рисунок 4 

Специальные методы исследования

Специальные окраски и иммуногистохимическое исследование (ИГХ) играют решающую роль в верификации диагноза. Гибридизация in situ (EBER-ISH) выявляет наличие EBV в атипичных клетках. При иммуногистохимическом анализе опухолевые клетки обычно позитивны по CD56, гранзиму B или TIA1 (маркеры цитотоксичности). В ряде случаев экспрессируется Т-клеточный маркер CD3 (обычно цитоплазматическая цепь CD3ε). Исследования клональной реаранжировки генов Т-клеточного рецептора (TCR), как правило, отрицательны (при NK-клеточной линии origin) или могут быть положительны при истинном T-клеточном клоне.

Дифференциальный диагноз экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы назального типа

Данную опухоль могут напоминать другие периферические Т-клеточные лимфомы и подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома. Положительные результаты клональной реаранжировки генов Т-клеточного рецептора и стандартный профиль зрелых Т-клеток при ИГХ свидетельствуют в пользу периферической Т-клеточной лимфомы. Экспрессия EBV (EBER), CD56 и цитотоксических белков (гранзим) нехарактерна для большинства других Т-клеточных лимфом кожи.

Список литературы

  • Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR

Связанные темы на DermNet

 

Книги по заболеваниям кожи