Введение

Экстрамаммарная болезнь Педжета кожи представляет собой ассоциированное со злокачественными новообразованиями дерматологическое заболевание, клинически проявляющееся экземоподобными высыпаниями в аногенитальной области и на вульве, где сосредоточено большое количество апокринных желез. Выделяют первичные кожные формы, связанные с подлежащей карциномой придатков кожи, а также формы, ассоциированные с подлежащей аденокарциномой анального канала, прямой кишки или мочевого пузыря. Экстрамаммарная болезнь Педжета может предшествовать манифестации ассоциированной опухоли на срок до 15 лет.

Гистологическая картина экстрамаммарной болезни Педжета

Опухолевые клетки Педжета локализуются в эпидермисе (Рисунки 1–3). В редких случаях опухолевые клетки могут распространяться в дерму. На ранних стадиях клетки Педжета располагаются вблизи базальной мембраны, а по мере прогрессирования процесса они распространяются, заполняя весь эпидермис. Опухолевые клетки крупные, со светлой или эозинофильной цитоплазмой, большими полиморфными ядрами и единичными фигурами митоза (Рисунок 3). Над скоплениями опухолевых клеток могут определяться гиперкератоз и паракератоз (Рисунок 2). Гиперплазия эпидермиса может иметь плоскоклеточный или папилломатозный характер, либо напоминать фиброэпителиому Пинкуса. Могут присутствовать изъязвление и вторичная гиперпигментация. Изменения в дерме включают хронический воспалительный инфильтрат (Рисунки 1, 2). Также может выявляться подлежащая карцинома придатков кожи.

Рисунок 1

Рисунок 2

Рисунок 3

Специальные методы исследования

Опухолевые клетки содержат обильное количество муцина, который верифицируется при окрашивании альциановым синим и при проведении ШИК-реакции (PAS-реакции). Иммуногистохимически клетки Педжета экспрессируют эпителиальный мембранный антиген (EMA), низкомолекулярные цитокератины (CK7+) и CD23 с вариабельной экспрессией раково-эмбрионального антигена (РЭА / CEA). Высокомолекулярные цитокератины окрашивают окружающий эпидермис, четко контурируя негативные к ним клетки Педжета.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Педжета молочной железы (соска): представляет собой кожное поражение, развивающееся на фоне подлежащей протоковой карциномы молочной железы in situ. При экстрамаммарной болезни Педжета отсутствует гиперэкспрессия Her-2/neu, типичная для болезни Педжета соска. Опухоли молочной железы и новообразования апокринного генеза дают положительную реакцию на GCDFP-15.

Меланома in situ: в отличие от клеток Педжета, опухолевые клетки меланомы отрицательны по цитокератинам, EMA и CEA. Маркеры S100, HMB-45 и MART-1 (Melan-A) обычно отрицательны при болезни Педжета и положительны при меланоме.

Плоскоклеточный рак in situ (внутриэпидермальная карцинома, болезнь Боуэна): маркер p63 положителен при плоскоклеточном раке in situ, что позволяет дифференцировать его от болезни Педжета. Цитокератин 7 (CK7) может быть позитивным как при болезни Педжета, так и при плоскоклеточном раке in situ.

Карцинома сальных желез in situ: позитивна по адипофилину (adipophilin), негативна по CEA и GCDFP-15.

Список литературы

  • Dermatology (Third edition, 2012). Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV
  • Weedon’s Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon
  • Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR

Материалы на DermNet

Сторонние ресурсы

Книги по дерматологии