Введение
Первичная кожная мелко- и среднеклеточная плеоморфная Т-клеточная лимфома (в современной классификации ВОЗ часто классифицируемая как лимфопролиферативное заболевание) представляет собой недавно описанную форму лимфомы кожи, которая обычно манифестирует в виде солитарной опухоли (узла) в области головы, шеи или туловища у пациентов пожилого возраста. Из-за индолентного клинического течения некоторые авторы рассматривают данное состояние как форму псевдолимфомы.
Гистология кожной мелко- и среднеклеточной плеоморфной Т-клеточной лимфомы
При микроскопическом исследовании срезов определяется плотный лимфоидный инфильтрат (рисунок 1), нередко с инфильтрацией вышележащего эпидермиса — эпидермотропизмом (рисунок 2). Инфильтрат состоит из лимфоцитов малого и среднего размера с выраженными признаками клеточного плеоморфизма (полиморфизма). Примесь крупных клеток незначительна (рисунки 3, 4, 5). В некоторых наблюдениях по периферии может определяться реактивный воспалительный инфильтрат из других клеток, что способно затруднить диагностику.
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Рисунок 4
Рисунок 5
Специальные исследования
Инфильтрат преимущественно состоит из CD4-позитивных Т-лимфоцитов (рисунок 6). Количество CD8-позитивных Т-клеток значительно ниже (рисунок 7). Часто отмечается утрата пан-Т-клеточных маркеров, таких как CD5 и CD7. Окрашивание на CD20 выявляет небольшое количество реактивных B-лимфоцитов.
Клональная реаранжировка генов Т-клеточного рецептора (TCR) может быть подтверждена методами молекулярно-генетического анализа.
Рисунок 6
Рисунок 7
Дифференциальный диагноз
Грибовидный микоз: сопоставление с клинической картиной имеет решающее значение для дифференциации с опухолевой стадией грибовидного микоза. При наличии у пациента анамнеза грибовидного микоза к установлению диагноза мелко- и среднеклеточной плеоморфной Т-клеточной лимфомы следует подходить с особой осторожностью.
Т-клеточная псевдолимфома кожи: морфологическая картина может быть схожей, и многие подобные случаи ранее классифицировались как псевдолимфома. Иммуногистохимические исследования и анализ реаранжировки генов Т-клеточного рецептора помогают подтвердить клональность популяции.
Периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная (NOS): данный диагноз необходимо исключить путем клинико-морфологической корреляции, поскольку прогноз при периферической Т-клеточной лимфоме значительно более неблагоприятный.
B-клеточная лимфома кожи: при наличии выраженной реактивной примеси B-клеток в инфильтрате очаг поражения может симулировать B-клеточную лимфому. Для дифференциальной диагностики обычно требуется оценка реаранжировки генов и расширенное иммуногистохимическое исследование.
Список литературы
- Skin Lymphoma An Illustrated Guide. Cerroni et al. Third edition 2009
- Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR
Материалы DermNet