Введение
Синовиальная саркома обычно представляет собой агрессивное глубоко расположенное объемное образование, локализующееся вокруг крупных суставов (в 80% случаев — коленного и голеностопного) у лиц молодого возраста. Более редкие поверхностные формы поражают кожу кистей и стоп в виде опухолей меньшего размера, для которых характерен более благоприятный прогноз.
Гистологическая картина синовиальной саркомы
Гистопатологически синовиальная саркома может быть двухфазной (состоящей из веретеновидных и эпителиоидных клеток), монофазной (представленной только веретеновидными клетками) или недифференцированной (распознавание которой затруднительно без цитогенетических тестов). Данные новообразования обычно залегают в глубоких мягких тканях, однако изредка определяются в дерме (рисунок 1). Веретеновидные клетки формируют плотные пучки с явлениями гиалиноза и отчетливой дольчатостью (рисунки 2, 3). Двухфазные опухоли содержат веретеновидные клетки, напоминающие синовиоциты, и округлые эпителиальные клетки, образующие железистоподобные структуры или тяжи (рисунок 4, эпителиоидный компонент указан стрелкой).
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Рисунок 4
Специальные методы исследования при синовиальной саркоме
Иммуногистохимическое исследование демонстрирует, что опухолевые клетки, как правило, позитивны по маркерам AE1/AE3, EMA, CD99, виментину, CEA и BCL2.
Цитогенетическое исследование имеет решающее значение для верификации диагноза. Характерная транслокация (t(X;18)(p11.2; q11): слияние генов SYT-SSX1 или SYT-SSX2) обнаруживается более чем в 90% случаев.
Дифференциальный диагноз синовиальной саркомы
Другие саркомы: монофазные формы синовиальной саркомы могут морфологически имитировать различные саркомы мягких тканей. Практически всегда требуется расширенная панель иммуногистохимических маркеров и молекулярно-генетическое исследование.
Метастатическая аденокарцинома: микроскопическая картина двухфазной саркомы с выраженным эпителиоидным компонентом может симулировать аденокарциному. Выявление зон веретеноклеточной (саркоматоидной) дифференцировки и иммуногистохимические маркеры помогают в разграничении.
Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (MPNST): дифференциальная диагностика может быть крайне сложной, поскольку часть синовиальных сарком (как и MPNST) экспрессирует белок S100. Для дифференциации показаны молекулярно-генетические тесты.
Список литературы
- Achtman JC, Pavlidakey PG, Zhang PJ, Elenitsas R, Gutman AB. Synovial sarcoma with cutaneous metastasis. J Cutan Pathol. 2016 Jan;43(1):85–7. PMID: 26332791. PubMed.