Что такое узелок сестры Марии Джозеф?
Этот эпонимический термин обозначает вторичное злокачественное новообразование (метастаз), локализующееся в области пупка и, как правило, распространяющееся из запущенной перитонеальной аденокарциномы. Впервые название было использовано в руководстве по хирургии Гамильтона Бейли в 1949 году.
Кем была сестра Мария Джозеф?
Сестра Мария Джозеф (Sister Mary Joseph) была католической монахиней и медсестрой, работавшей с братьями Мейо в больнице Святой Марии в Рочестере (штат Миннесота) с 1890 по 1915 год. Позднее эти хирурги основали всемирно известную клинику Мейо (Mayo Clinic).
Сестра Джозеф сделала проницательное клиническое наблюдение: у ее пациентов с терминальными стадиями карциномы в области пупка нередко появлялись эритематозные папулезные элементы. В 1928 году Уильям Мейо и сестра Мария Джозеф опубликовали совместную статью, посвященную этому феномену.
Узелок сестры Марии Джозеф в области пупка
На иллюстрации представлена 70-летняя пациентка, обратившаяся с жалобами на чувство раздражения и папулы внутри пупка, а также пятнистые очаги эритемы на окружающей коже (раковый лимфангиит / lymphangitis carcinomatosa).
Какие злокачественные новообразования служат источником?
У большинства пациентов первичный очаг представлен опухолями желудочно-кишечного тракта — раком желудка, толстой кишки или поджелудочной железы. В ряде случаев первичная опухоль локализуется в яичниках или матке. Примерно у 15% больных локализацию первичного очага установить не удается.
Метастазы проникают в пупок путем прямого перитонеального обсеменения или, предположительно, по лимфатическим коллекторам, проходящим вдоль облитерированной пупочной вены, а также по плоскостям эмбриональных рудиментов (мочевого протока — урахуса и желточного протока).
В четверти случаев появление узлового образования в пупке служит первым клиническим проявлением онкологического заболевания.
Диагностика
В обязательном порядке выполняется биопсия кожи узлового образования.
Гистологически большинство новообразований классифицируются как аденокарцинома. Предположительный первичный очаг может быть верифицирован с помощью иммуногистохимического исследования биоптата и анализа на онкомаркеры (такие как раково-эмбриональный антиген, РЭА/CEA).
Узелок сестры Марии Джозеф в области пупка
Узелок сестры Марии Джозеф в области пупка
Узелок сестры Марии Джозеф в области пупка
Каков прогноз?
Прогноз крайне неблагоприятный, поскольку наличие узелка почти всегда указывает на диссеминированный процесс с метастазами в брюшной полости и других анатомических областях. Большинство пациентов погибают от прогрессирования основного заболевания в течение одного года.
Материалы на DermNet
Литература по дерматологии