Узелковый полиартериит (нодозный полиартериит) представляет собой редкий системный васкулит, поражающий артерии мелкого и среднего калибра. При системной форме в патологический процесс вовлекаются многие органы и системы, включая почки, печень, желудочно-кишечный тракт и нервную систему. Кожные проявления отмечаются примерно в 10% случаев. В отличие от нее, кожная форма васкулита может сопровождаться лишь умеренными конституциональными симптомами при минимальном системном поражении или его отсутствии. Она имеет более благоприятный прогноз, хотя и протекает с хроническим рецидивирующим течением. К кожным проявлениям относятся болезненные папулы и бляшки, пурпура, сетчатое ливедо (livedo reticularis), некроз кожи и изъязвления.
Гистологическая картина узелкового полиартериита
Гистологические признаки системной и локализованной кожной форм узелкового полиартериита идентичны. Предпочтительна глубокая эксцизионная биопсия, так как кожный узелковый полиартериит поражает сосуды среднего калибра, расположенные в глубоких слоях дермы и гиподерме (Рисунок 1). В ранних очагах выявляется фибриноидный некроз с утолщением и инфильтрацией сосудистой стенки. В инфильтрате присутствуют нейтрофилы, эозинофилы и лимфоциты (Рисунки 2, 3). Может определяться лейкоцитоклазия. Возможно формирование тромбов и развитие аневризматических изменений, приводящих к ишемическому некрозу вышележащего эпителия. В зрелых очагах наступает окклюзия сосуда вследствие фиброза интимы и мышечной оболочки. Характерно одновременное присутствие очагов поражения на разных стадиях развития, при этом изменения носят прерывистый (сегментарный) характер с интактными участками сосуда между пораженными сегментами.
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Специальные методы исследования
При прямой реакции иммунофлуоресценции (РИФ) в стенках сосудов могут выявляться депозиты IgM и C3-компонента комплемента. Окраска по ван Гизону на эластические волокна (Elastic–van Gieson) позволяет визуализировать деструкцию и фрагментацию внутренней эластической мембраны артерий.
Дифференциальная диагностика
Микроскопический полиангиит: ключевым отличием от узелкового полиартериита является вовлечение в процесс капилляров и венул в дополнение к поражению артериол.
Лейкоцитокластический васкулит: преимущественно поражает капилляры и венулы (без вовлечения артериол). Патологические изменения локализуются главным образом в поверхностных слоях дермы (хотя в тяжелых случаях могут распространяться и на подкожную клетчатку), тогда как при узелковом полиартериите поражаются преимущественно глубокие сосуды.
Список литературы
- Weedon’s Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon
- Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR
Материалы на DermNet