Микседематозный лихен (папулезный муциноз) — редкое дерматологическое заболевание, характеризующееся отложением муцина в дерме. Локализованная форма проявляется плотными восковидными папулами с ограниченной локализацией и протекает без системных проявлений. Генерализованная форма (также известная как склеромикседема) характеризуется распространенными папулами цвета нормальной кожи, часто с линейным расположением, и прогрессирующим уплотнением кожи (индурацией). Она тесно ассоциирована с моноклональной гаммапатией.
Гистологическая картина папулезного муциноза
В ранних очагах поражения определяется отложение муцина в сосочковом и верхних отделах сетчатого слоя дермы, что может вызывать трудности при дифференциальной диагностике с фокальным муцинозом кожи.
В более зрелых элементах эпидермис может быть интактным, акантотическим или атрофичным.
По всей толще дермы выявляются депозиты муцина, сопровождающиеся пролиферацией фибробластов и усиленным отложением коллагена (рисунки 1, 2).
При генерализованной форме (склеромикседеме) фибробластическая пролиферация может быть выражена значительно отчетливее.
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Специальные методы окрашивания
Муцин окрашивается коллоидным железом по Хейлу в сине-зеленый цвет и альциановым синим при pH 2,5 в синий цвет. ШИК-реакция (PAS) отрицательная. На рисунке 3 продемонстрирована специфическая окраска альциановым синим.
Дифференциальная диагностика
Клинико-морфологическая корреляция имеет решающее значение.
Нефрогенный системный дерматосклероз (нефрогенный системный фиброз): данное состояние ассоциировано с введением контрастных препаратов на основе гадолиния при проведении магнитно-резонансной томографии у пациентов с почечной недостаточностью. Гистопатологические изменения сходны со склеромикседемой, однако процесс значительно чаще распространяется на подкожно-жировую клетчатку. Также описано наличие специфических склеротических телец.
Фокальный (очаговый) муциноз кожи: гистологически может быть неотличим от локализованного папулезного муциноза, однако при нем отсутствуют фибробластические изменения и отложение коллагена в поверхностной дерме. Клинически представляет собой солитарное образование.
Генерализованная и претибиальная микседема: эти состояния патогенетически связаны с дисфункцией щитовидной железы. В дерме наблюдается накопление муцина без сопутствующей фибробластической пролиферации. Изменения со стороны эпидермиса могут включать выраженный гиперкератоз и фолликулярные роговые пробки.
Список литературы
- Weedon’s Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon
- Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR
Материалы на DermNet