Ладонный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена) и подошвенный фиброматоз (болезнь Леддерхозе) представляют собой, по сути, один и тот же патологический процесс, поражающий кисти и стопы соответственно.
Гистология ладонного и подошвенного фиброматоза
При ладонно-подошвенном фиброматозе на гистологических препаратах определяется плотная клеточно-волокнистая фиброзная ткань со зрелым коллагеном и нодулярными скоплениями миофибробластов на различных стадиях созревания. Может наблюдаться некоторая ядерная атипия и митотическая активность, однако клетки лишены выраженных признаков анаплазии, а патологические фигуры митоза отсутствуют. Пролиферирующие клетки имеют округлую («пухлую») форму с вытянутыми везикулярными ядрами и мелкими ядрышками (рисунки 1–4).
К редким патоморфологическим находкам относятся очаговое образование костной ткани и наличие гигантских клеток.
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Рисунок 4
Дополнительные методы исследования
Как правило, специальные методы не требуются. Пролиферирующие клетки представляют собой миофибробласты, а не истинные фибробласты, и поэтому дают положительное иммуногистохимическое окрашивание с маркерами гладких мышц (например, альфа-гладкомышечным актином SMA).
Дифференциальный диагноз
Клиническая локализация позволяет дифференцировать ладонно-подошвенный фиброматоз от других форм фиброматозов, таких как подушечки пальцев («пахидермия суставов» / knuckle pads), десмоидные опухоли (десмоиды) и фиброматоз полового члена (болезнь Пейрони). Примечательно, что глубокие фиброматозы генетически отличаются и несут мутации в гене CTNNB1, кодирующем бета-катенин.
Младенческий фиброматоз пальцев — эта ювенильная форма фиброматоза отличается обнаружением характерных эозинофильных внутрицитоплазматических включений.
Список литературы
- Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR
Материалы DermNet