Введение

Нейрокристетическая гамартома клинически проявляется медленно растущей многоузловой бляшкой с вариабельной пигментацией. Чаще всего образование локализуется в области головы и шеи, однако описаны случаи его возникновения и в различных других анатомических зонах. Хорошо задокументированным осложнением является злокачественная трансформация (малигнизация).

Гистология нейрокристетической гамартомы

При гистологическом исследовании нейрокристетической гамартомы определяется поражение, сформированное различными компонентами, происходящими из нервного гребня, — преимущественно меланоцитами, стромой и структурами периферических нервов. При исследовании на малом увеличении визуализируется патологический процесс, распространяющийся вглубь дермы, инфильтрирующий подкожно-жировую клетчатку (рисунок 1) и оплетающий волосяные фолликулы (рисунок 2). При большем увеличении выявляются зоны эпителиоидных меланоцитов с выраженной пигментацией (рисунок 3). В других участках определяется смесь фиброзных полей и структур с дифференцировкой в сторону периферических нервов. Иногда в эпителиоидных зонах может определяться ядерная атипия той или иной степени выраженности и даже признаки явной злокачественности ядер.

Рисунок 1 

Рисунок 2 

Рисунок 3 

Рисунок 4 

Специальные методы исследования при нейрокристетической гамартоме

Иммуногистохимическое исследование демонстрирует, что зоны меланоцитарной дифференцировки дают положительную экспрессию Melan-A, S100 и часто HMB-45. Невральные участки негативны в отношении Melan-A и HMB-45, но реактивны к S100. Фиброзные участки опухоли негативны по всем указанным маркерам.

Дифференциальный диагноз нейрокристетической гамартомы

В рамках дифференциальной диагностики следует учитывать следующие нозологии:

  • Врожденный невус — не имеет смешанного неврального и фиброзного компонента и, как правило, лишен выраженно пигментированных эпителиоидных клеток.
  • Бляшечный голубой невус — некоторые специалисты рассматривают его как аналогичное поражение. Однако при этом варианте голубого невуса фиброзная и невральная дифференцировка может отсутствовать.
  • Меланома — экспансивный тип роста и выраженная ядерная атипия при нейрокристетической гамартоме могут имитировать меланому. Малигнизация является доказанным феноменом при нейрокристетической гамартоме, при этом метастатические депозиты крайне трудно отличить от классической меланомы или злокачественного голубого невуса.

Список литературы

  • Pearson JP, Weiss SW, Headington JT. Cutaneous malignant melanotic neurocristic tumors arising in neurocristic hamartomas. A melanocytic tumor morphologically and biologically distinct from common melanoma. Am J Surg Pathol. 1996 Jun;20(6):665–77. PubMed PMID: 8651345.

Материалы DermNet

 

Книги по заболеваниям кожи