Введение
Фолликулярно-сальная кистозная гамартома (фолликулосебацейная кистозная гамартома) представляет собой двухфазную кожную гамартому. Она состоит из эпителиального и мезенхимального компонентов в различных пропорциях и обычно локализуется в области головы и шеи у взрослых пациентов. Предложено несколько патогенетических механизмов развития этой аднексальной опухоли, однако до сих пор ведутся дискуссии о том, является ли она самостоятельной нозологической единицей или представляет собой этап эволюционного спектра трихофолликулом. С момента первого описания данной патологии в 1991 году был опубликован ряд клинических наблюдений, демонстрирующих спектр мезенхимальных изменений при фолликулярно-сальной кистозной гамартоме, а также ее редкие и нетипичные ассоциации.
Гистологическая картина фолликулярно-сальной кистозной гамартомы
Фолликулярно-сальная кистозная гамартома является кожной гамартомой, состоящей из эпителиальных и мезенхимальных элементов, залегающих преимущественно в дерме. Эпителиальный компонент представлен деформированными фолликулярно-сальными кистозными пролифератами, тогда как мезенхимальный компонент чаще всего включает фиброплазию, пролиферацию сосудов и жировой ткани.
При обзорном увеличении определяется одна или несколько расширенных фолликулярных структур с радиально отходящими зрелыми дольками сальных желез (рис. 1, 2). Вокруг деформированных волосяных фолликулов могут выявляться тонкие анастомозирующие эпителиальные тяжи (рис. 3). Строма, окружающая эпителиальные комплексы, часто представлена плотной коллагеновой тканью (рис. 1–3) и может формировать выраженные щелевидные пространства (ретракционные щели), отграничивающие опухоль от интактной окружающей дермы (рис. 1). Дополнительные стромальные изменения могут включать повышенную васкуляризацию или скопления адипоцитов, свидетельствующие о выраженном жировом компоненте стромы (рис. 4).
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Рисунок 4
Дифференциальная диагностика фолликулярно-сальной кистозной гамартомы
Трихофолликулома: неоднократно предпринимались попытки разграничить сальную трихофолликулому и фолликулярно-сальную кистозную гамартому на основании клинических и гистологических признаков. Предполагалось, что гамартома клинически протекает как папуло-нодулярное образование без признаков роста волос, а гистологически для нее характерны более выраженные стромальные мезенхимальные нарушения.
Напротив, сальная трихофолликулома клинически представляет собой образование с центральным западением, из которого пучком растут терминальные или пушковые волосы. Гистологически при ней практически всегда обнаруживается прямая связь расширенной инфундибулярной структуры с эпидермисом. Тем не менее данные критерии не являются абсолютными: описаны клинические случаи фолликулярно-сальной кистозной гамартомы с наличием волосяных стержней внутри кистозных полостей. Подобным образом и непосредственное сообщение кистозной полости с эпидермисом встречается не только при сальной трихофолликуломе, но и при фолликулярно-сальной кистозной гамартоме.
Литература
- Kimura T, Miyazawa H, Aoyagi T, Ackerman AB. Folliculosebaceous cystic hamartoma. A distinctive malformation of the skin. Am J Dermatopathol 1991; 13(3): 213–20. PubMed.
- Templeton SF. Folliculosebaceous cystic hamartoma: a clinical pathologic study. J Am Acad Dermatol 1996; 18(1): 77–81. PubMed.
- Wu YH. Folliculosebaceous cystic hamartoma or trichofolliculoma? A spectrum of hamartomatous changes induced by perifollicular stroma in the follicular epithelium. J Cutan Pathol 2008; 35(9): 843–8. PubMed.
- Weedon’s Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon