Фиброзная гамартома младенцев (fibrous hamartoma of infancy) представляет собой доброкачественную мезенхимальную опухоль миофибробластического ряда с характерными гистопатологическими признаками. Клинически новообразование обычно манифестирует в виде одиночного узлового образования в области конечностей, туловища, крестца или мошонки.
Гистологическая картина фиброзной гамартомы младенцев
При гистологическом исследовании фиброзной гамартомы младенцев выявляются четко очерченные толстые тяжи и пучки соединительной ткани, которые ветвятся, переплетаются и проникают в прилежащую подкожно-жировую клетчатку (рисунок 1). Патологический очаг имеет классическое трехкомпонентное (трифазное) строение: зрелая жировая ткань, зрелые миофибробласты (наиболее наглядно представлены на рисунке 2) и примитивные незрелые мезенхимальные клетки (лучше всего визуализируются на рисунке 3). Характерная примитивная мезенхимальная ткань организована в четкие концентрические завитки (вортексы), тяжи или гнездные скопления (рисунок 3). Часто выражены миксоидные изменения стромы.
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Иммуногистохимическое исследование
Миофибробластический компонент дает позитивное окрашивание на гладкомышечный актин (SMA) и кальпонин. Экспрессия протеина S100 отсутствует (отрицательная реакция).
Дифференциальная диагностика
Нейрофиброма — в отличие от фиброзной гамартомы, опухолевые клетки при нейрофиброме стойко экспрессируют протеин S100.
Список литературы
- McGowan J 4th, Smith CD, Maize J Jr, Cook J. Giant fibrous hamartoma of infancy: a report of two cases and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 2011 Mar;64(3):579-86.
Материалы по теме на DermNet