Что такое хористома?
Хористома — это редкое доброкачественное опухолеподобное образование, состоящее из микроскопически нормальной ткани, развивающейся из эмбриональных листков, нехарактерных для данной анатомической области (тканевая гетеротопия). Хористомы классифицируют по типу составляющей их ткани. Они могут развиваться в коже, полости рта, а также во внутренних органах.
- Дермоидная киста состоит из элементов эпидермиса и дермы, включая придатки кожи и волосяные фолликулы.
- Хористома полости рта может содержать эпидермальные структуры (кожу, волосяные фолликулы, сальные железы), костную или хрящевую ткань, эктопическую ткань щитовидной железы, ткань желудка, дыхательных путей, слюнных желез или глиальную ткань.
- Факоматозная хористома века или глазницы содержит эмбриональные клетки-предшественники хрусталика (зачаток хрусталика; хористома Циммермана).
- Эпибульбарная или роговичная хористома возникает в области лимба глаза и может включать элементы дермоида, липодермоида или другие ткани.
- Хористома наружного слухового прохода обычно состоит из хрящевой ткани.
- Хористома слюнной железы описывалась в области передней грудной стенки и молочной железы.
У кого возникает хористома?
Хористома может быть диагностирована в любом возрасте: от периода новорожденности до глубокой старости. Зарегистрированные случаи эпидермальных хористóм встречались преимущественно у мужчин. Большинство случаев костной хористомы языка зафиксировано у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Факоматозная хористома и хористома слюнных желез, как правило, манифестируют у новорожденных.
Причины возникновения хористомы
Хористома представляет собой аномалию эмбрионального развития (дизонтогенез). Например, дермоидная киста формируется из фрагментов эпителия, захваченных вдоль линий смыкания эмбриональных складок. Причины, по которым некоторые хористомы клинически проявляются только в зрелом возрасте, до конца не ясны; одна из теорий связывает это с воздействием хронической травматизации и раздражения.
Клинические проявления хористомы
Эпидермальная хористома на спинке языка чаще всего имеет вид гиперпигментированного пятна от коричневого до черного цвета вариабельных размеров (3–11 мм). Дифференциальный диагноз при пигментных пятнах на языке включает врожденное меланоцитарное пятно слизистой оболочки и меланоцитарный невус.
Костная хористома представляет собой плотное безболезненное образование на ножке, локализующееся на спинке языка кзади от слепого отверстия (foramen caecum). В полости рта хористомы также могут поражать десны или слизистую оболочку щек.
Факоматозная хористома имеет схожий вид узлового образования, но локализуется в периорбитальной области или в толще века. Клинически в таких случаях важно исключить злокачественное новообразование — рабдомиосаркому.
Хористома слухового прохода манифестирует объемным образованием, приводящим к снижению слуха и создающим предрасположенность к развитию рецидивирующего наружного отита.
Как диагностируется хористома?
Диагноз устанавливается на основании результатов биопсии кожи/слизистой или патоморфологического исследования ткани после хирургического иссечения. Подтверждением служит обнаружение зрелых, неизмененных клеток в нетипичной для них анатомической локализации.
Лечение хористомы
Основным методом лечения является тотальное хирургическое иссечение новообразования.
Прогноз
Хористомы являются доброкачественными образованиями с минимальным риском злокачественной трансформации (малигнизации). Частота рецидивов после радикального иссечения крайне низка.