Введение
Панникулит является признанным, но редким осложнением дефицита альфа-1-антитрипсина (А1АТ). В подавляющем большинстве случаев патология диагностируется при гомозиготном варианте PiZZ.
Гистологическая картина панникулита при дефиците альфа-1-антитрипсина
Патоморфологическое исследование, как правило, выявляет лобулярный панникулит, однако может определяться и септальное поражение. На ранних стадиях нейтрофилы диффузно распределяются интерстициально между пучками коллагена глубоких отделов сетчатого слоя дермы, после чего развивается смешанный нейтрофильный панникулит с выраженным некрозом жировых долек (рисунки 1, 2, 3). На фоне массивной нейтрофильной инфильтрации описано также развитие васкулита.
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Специальные методы исследования
При подозрении на инфекционную этиологию воспаления целесообразно проведение специальных гистохимических окрасок и/или микробиологического посева биоптата.
Дифференциальная диагностика
Нейтрофильные дерматозы: для исключения других заболеваний из группы нейтрофильных дерматозов необходима клинико-морфологическая корреляция. Как правило, к моменту развития панникулита пациенту уже известен диагноз дефицита альфа-1-антитрипсина.
Артифициальный (артефактный) панникулит: при подозрении на искусственное введение экзогенных веществ срезы тканей необходимо исследовать в поляризованном свете для исключения инородного материала.
Список литературы
- Weedon's Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon
- Laureano A, Carvalho R, Chaveiro A, Cardoso J. Alpha-1-antitrypsin deficiency-associated panniculitis: a case report. Dermatol Online J. 2014;20(1):21245. Journal
Материалы по теме на DermNet
- Панникулит при дефиците альфа-1-антитрипсина
- Панникулит
- Глоссарий дерматопатологии
- Указатель по дерматопатологии