Эластическая псевдоксантома (ЭПК, pseudoxanthoma elasticum) — редкое заболевание соединительной ткани, сопровождающееся фрагментацией и минерализацией эластических волокон, преимущественно в коже, органе зрения и сердечно-сосудистой системе. Развитие ЭПК связано более чем со 110 различными мутациями в гене ABCC6.
Гистологические признаки эластической псевдоксантомы
При эластической псевдоксантоме эластические волокна сетчатого слоя дермы становятся укороченными и фрагментированными («изъеденными»). Измененные волокна приобретают базофилию и хорошо различимы на препаратах, окрашенных гематоксилином и эозином. В редких случаях аномальные волокна могут индуцировать гранулематозную реакцию (рисунки 1, 2, 3).
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Рисунок 4
Специальные методы окраски при эластической псевдоксантоме
Окраска по фон Коссе (Von Kossa) выявляет фрагментированные эластические волокна, покрытые солями кальция (рисунок 4). Специфические окраски на кальций позволяют отчетливо визуализировать зоны кальциноза.
Дифференциальная диагностика эластической псевдоксантомы
Нормальная кожа — без внимательного изучения сетчатого слоя дермы при большом увеличении патологические изменения эластических волокон могут быть пропущены.
Псевдоксантомоподобные изменения эластических волокон могут изредка наблюдаться при ряде других поражений дермы. В таких случаях решающее значение имеет сопоставление с клинической картиной и другими гистопатологическими признаками.
Эластолиз сосочкового слоя дермы (фиброэластолитические папулы) — клинически напоминает эластическую псевдоксантому, однако гистологически характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением количества эластических волокон исключительно в сосочковом слое дермы.
Список литературы
- Weedon's Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon
- Yoo JY1, Blum RR, Singer GK, Stern DK, Emanuel PO et al. A randomized controlled trial of oral phosphate binders in the treatment of pseudoxanthoma elasticum. J Am Acad Dermatol. 2011 Aug;65(2):341–8. doi: 10.1016/j.jaad.2010.05.023. Epub 2011 Apr 15. PubMed