Плеоморфная гиалинизирующая ангиэктатическая опухоль (PHAT, от англ. pleomorphic hyalinising angiectatic tumour) — это редкое новообразование низкой степени злокачественности, которое чаще всего манифестирует у взрослых в виде медленно растущего узла в подкожно-жировой клетчатке. Ввиду инфильтративного характера роста опухоль склонна к развитию местных рецидивов. Случаев метастазирования зарегистрировано не было.
Имеются сообщения о рецидивах PHAT с трансформацией в явную саркому, однако остается неясным, были ли данные случаи первичными диагностическими ошибками или имела место истинная малигнизация.
Гистологическая картина плеоморфной гиалинизирующей ангиэктатической опухоли (PHAT)
Микроскопически опухоль характеризуется наличием тонкостенных эктазированных кровеносных сосудов с выраженным периваскулярным гиалинозом (рисунки 1, 2). В окружающем интерстиции определяются опухолевые клетки: крупные веретеновидные или овоидные элементы с выраженным ядерным плеоморфизмом и периодически встречающимися внутриядерными псевдовключениями (рисунки 2–3). Фигуры митозов выявляются крайне редко. Часто наблюдаются массивные отложения гемосидерина (рисунок 3).
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Иммуногистохимическое исследование
При PHAT может определяться положительная экспрессия виментина, CD34 и фактора XIIIa. Окрашивание на белок S100 неизменно отрицательное.
Дифференциальная диагностика
Шваннома (невринома) — дает стойкую положительную реакцию на белок S100.
Миксофибросаркома — отличается многочисленными фигурами митозов. Описаны случаи миксофибросаркомы с участками, имитирующими PHAT. При адекватном заборе репрезентативного гистологического материала в таких новообразованиях всегда удается выявить классические зоны миксофибросаркомы с высоким пролиферативным индексом.
Список литературы
- Lewin MR, Montgomery EA, Barrett TL. New or unusual dermatopathology tumors: a review. J Cutan Pathol. 2011 Sep;38(9):689-96.
Материалы DermNet