ПЭКомы (PEComas) представляют собой группу мезенхимальных опухолей, состоящих из периваскулярных эпителиоидных клеток (perivascular epithelioid cells). Это семейство новообразований включает спектр опухолей различной висцеральной локализации, включая ангиомиолипому почек и печени, «сахарную» опухоль легкого, лимфангиоматоз и лимфангиомиому.
Гистологическая картина ПЭКомы
На гистологических срезах определяется четко отграниченное узловое образование в дерме (рисунок 1). Опухоль состоит из эпителиоидных клеток со светлой или эозинофильной цитоплазмой и округлыми либо овальными ядрами с отчетливыми ядрышками (рисунки 2–3). Клетки часто формируют гнездные или трабекулярные структуры (рисунок 3).
Описаны злокачественные варианты ПЭКом, однако в коже они встречаются исключительно редко. К настораживающим признакам потенциальной злокачественности относят: крупные размеры опухоли, инфильтративный характер роста, высокую степень ядерной анаплазии, наличие некрозов, выраженную митотическую активность, значительный клеточный плеоморфизм и ядерную атипию.
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Специальные методы исследования ПЭКомы
Окрашивание ШИК-реакцией (PAS) и ШИК-реакцией с диастазой (PAS-D) выявляет накопление гликогена в цитоплазме светлых клеток ПЭКомы.
При иммуногистохимическом исследовании (ИГХ) маркер HMB-45 оказывается резко положительным во всех случаях. Фактор транскрипции, ассоциированный с микрофтальмией (MiTF), и десмин могут давать вариабельное позитивное окрашивание. Экспрессия S-100 отсутствует (отрицательная).
Дифференциальная патоморфологическая диагностика
Учитывая исключительную редкость первичных кожных ПЭКом, для их дифференциации от других светлоклеточных опухолей, как правило, требуется иммуногистохимическое исследование. Положительная реакция на HMB-45 при отрицательной реакции на S100 в светлоклеточном новообразовании должна наводить на подозрение о ПЭКоме.
Другие опухоли со светлоклеточными характеристиками в дифференциально-диагностическом ряду:
- Зернисто-клеточная опухоль (опухоль Абрикосова)
- Меланома и баллоноклеточный невус
- Светлоклеточная саркома мягких тканей
- Кожные метастазы почечно-клеточного рака
Список литературы
- Chaplin A, Conrad DM, Tatlidil C, Jollimore J, Walsh N, Covert A, Pasternak S. Primary cutaneous PEComa. Am J Dermatopathol. 2010 May;32(3):310–2. PubMed
Материалы DermNet