Миксофибросаркома — это нечасто встречающаяся опухоль мягких тканей, которая обычно локализуется в области пояса нижних конечностей у пожилых пациентов. Данное новообразование является злокачественным и характеризуется высокой частотой развития местных рецидивов.

Гистологическая картина миксофибросаркомы

Миксофибросаркома имеет мультинодулярное (многоузловое) строение и представлена пролиферацией веретеновидных клеток с различной клеточной плотностью на фоне миксоидного матрикса (рисунки 1, 2). Как минимум очагово определяется клеточная атипия с выраженным ядерным полиморфизмом (плеоморфизмом) и увеличенными гиперхромными ядрами (рисунок 3). Патогномоничным признаком служит наличие тонкостенных удлиненных дугообразных (криволинейных) кровеносных сосудов (рисунки 4, 5).

Рисунок 1 

Рисунок 2 

Рисунок 3 

Градация степени злокачественности (grading) основана на оценке клеточной плотности:

  • Низкая степень (low-grade, G1): гипоцеллюлярная опухоль без солидных зон.
  • Промежуточная степень (intermediate-grade, G2): миксоидный матрикс с повышенной клеточной плотностью.
  • Высокая степень (high-grade, G3): солидная опухоль с выраженным полиморфизмом клеток и ядер (рисунки 6, 7).

Рисунок 4 

Рисунок 5 

Рисунок 6 

Специальные методы окрашивания

В целом иммуногистохимическое исследование при миксофибросаркоме неспецифично: определяется положительная реакция на виментин, а также возможна очаговая слабоположительная экспрессия гладкомышечного актина (SMA) и маркера CD34.

Варианты миксофибросаркомы

Эпителиоидный вариант: клеточные участки морфологически представлены эпителиоидными элементами. Характеризуется агрессивным клиническим течением, соответствующим высокой степени злокачественности, а также повышенным риском локального рецидивирования и метастазирования.

Рисунок 7 

Рисунок 8 

Рисунок 9 

Дифференциальный диагноз

Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности: как правило, гипоцеллюлярная опухоль с чередованием плотных фиброзных и рыхлых миксоидных участков. Ядерный плеоморфизм выражен слабо или полностью отсутствует.

Миксоидная липосаркома: содержит характерные липобласты и не демонстрирует выраженного клеточного полиморфизма. Вакуоли в истинных липобластах оптически прозрачны, в отличие от миксофибросаркомы, где вакуоли псевдолипобластов содержат тонкодисперсный миксоидный субстрат (рисунки 8, 9). Молекулярно-генетическое исследование выявляет транслокацию t(12;16) или t(12;22), тогда как амплификация гена MDM2 чаще всего отсутствует.

Миксоидная выбухающая дерматофибросаркома: отличается муаровым (сториформным) рисунком строения и выраженной диффузной мембранной экспрессией маркера CD34.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома: по биологическому поведению и морфологии идентична миксофибросаркоме высокой степени злокачественности и в настоящее время рассматривается как синонимичное понятие.

 Литература

  • Zou Y, Billings SD. Myxoid cutaneous tumors: a review. J Cutan Pathol. 2016 Oct;43(10):903-18. PubMed.
  • Weedon’s Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon

Материалы на DermNet

 

Книги по дерматологии