Введение
Саркома Капоши относится к сосудистым опухолям промежуточного (вариабельного) злокачественного потенциала. Гистологическая картина, как правило, весьма характерна. Морфологические признаки закономерно меняются по мере прогрессирования клинических проявлений заболевания: от пятнистой к бляшечной и далее к узловой (туморозной) фазе.
Гистологическое строение саркомы Капоши
При малом увеличении гистологическая картина саркомы Капоши представлена клеточным дермальным узлом (Рисунок 1). В покрывающем эпидермисе могут наблюдаться изменения различной степени выраженности — от выраженного гиперкератоза и акантоза до откровенного изъязвления. Дермальная пролиферация состоит из веретеновидных эндотелиальных клеток, формирующих извитые сосудистые пространства. В элементах пятнистой стадии они могут быть единичными, прогрессируя до формирования выраженных пучков веретеновидных клеток в узловых очагах (Рисунки 2, 3). Такое пучковое строение часто сравнивают с «косяками рыб». Веретеновидные клетки инфильтрируют дермальный коллаген, образуя щелевидные сосудистые пространства, особенно заметные по периферии очага поражения (Рисунок 4). В зонах, где вновь образованные сосуды проникают или вдаются в просвет предсуществующих сосудистых пространств, определяется так называемый симптом «выступа» (промонториума; Рисунок 5). В настоящее время доказано, что данный признак не является строго патогномоничным для этого заболевания.
В очагах на бляшечной и узловой стадиях могут определяться внутриклеточные и внеклеточные гиалиновые глобулы (тельца), которые, как считается, представляют собой фагоцитированные фрагменты эритроцитов. На пятнистой стадии они встречаются крайне редко. Данные включения дают положительную ШИК-реакцию (PAS-положительны). Хотя эндотелиальная пролиферация обычно мономорфна, в ряде случаев может выявляться выраженная ядерная атипия с повышенной митотической активностью (Рисунок 6). При наличии выраженного полиморфизма и клеточной атипии опухоль классифицируют как анапластический вариант.
Воспалительный инфильтрат представлен преимущественно лимфоцитами; рассеянные плазматические клетки также служат важной диагностической зацепкой. В щелевидных пространствах и по всей строме опухоли определяются экстравазаты эритроцитов. В основании и по периферии узловых элементов саркомы Капоши иногда могут наблюдаться крупные кавернозно расширенные сосуды.
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Рисунок 4
Рисунок 5
Рисунок 6
Гистологические варианты саркомы Капоши
Описано множество патоморфологических вариантов саркомы Капоши, выделяемых на основании сопутствующих структурных особенностей или характера дермальной пролиферации. Их названия интуитивно понятны из морфологического описания. Выделяют следующие варианты:
- Анапластический
- Телеангиэктатический
- Лимфедематозный
- Гиперкератотический
- Келоидоподобный
- Микронодулярный
- Пиогенногранулемоподобный
- Экхимотический
- Интраваскулярный
Специальные методы исследования при саркоме Капоши
Опухолевые клетки саркомы Капоши экспрессируют неспецифические эндотелиальные маркеры CD31 (Рисунок 7) и CD34, а также маркер лимфатического эндотелия D2-40 (подопланин). Антитела к латентному ядерному антигену-1 вируса герпеса человека 8 типа (HHV-8 LNA-1) являются высокоспецифичным коммерческим маркером, существенно упростившим диагностику в сложных клинических случаях (Рисунок 8).
Рисунок 7
Рисунок 8
Дифференциальная диагностика саркомы Капоши
Микровенулярная гемангиома: клинически эту сосудистую опухоль бывает трудно отличить от ранней пятнистой стадии саркомы Капоши. Наличие менее оформленных сосудистых каналов, выраженного ядерного плеоморфизма и положительной иммуногистохимической реакции на HHV-8 подтверждает диагноз саркомы Капоши.
Пучковая (туфтинг) гемангиома: характеризуется множественными дольками из веретеновидных клеток, однако для нее нетипичны переплетающийся («рыбий») характер роста и формирование щелевидных сосудистых полостей, свойственные саркоме Капоши.
Псевдосаркома Капоши (акроангиодерматит Мали): входит в дифференциально-диагностический ряд ранней стадии саркомы Капоши, однако при акроангиодерматите пролиферация капилляров носит упорядоченный дольчатый характер и лишена извитых сосудистых щелей.
Кавернозная гемангиома: подозрение на нее может возникать при обнаружении эктазированных сосудов в основании или по периферии узловых очагов саркомы Капоши, однако при истинной гемангиоме отсутствует веретеноклеточный опухолевый компонент.
Пиогенная гранулема (ботриомикома): дифференциальная диагностика с ней обычно представляет сложность лишь при поверхностных биопсиях, когда в исследуемый образец попадает исключительно поверхностный сосудистый компонент опухоли.
Литература
- Skin Pathology (2nd edition, 2002). Weedon D
- Pathology of the Skin (3rd edition, 2005). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR
Материалы DermNet