Гигантоклеточные фибробластомы — это опухоли кожи и мягких тканей, которые обычно развиваются в детском возрасте. Иногда они встречаются в ассоциации с выбухающей дерматофибросаркомой (dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP, так называемые гибридные опухоли) либо способны трансформироваться в DFSP или рецидивировать в виде этой опухоли.
Гистологическая картина гигантоклеточной фибробластомы
При гигантоклеточной фибробластоме опухолевый узел локализуется в дерме или гиподерме (подкожной жировой клетчатке). Характерным признаком является наличие выраженных синусоидоподобных щелей, имитирующих кровеносные сосуды, которые пронизывают опухолевую ткань, расположенную в миксоидной, рыхлой или склерозированной строме (рисунок 1). При более детальном исследовании определяется, что опухоль состоит из эпителиоидных, звездчатых и веретеновидных клеток с единичными многоядерными формами (рисунки 2, 3). Эти клетки нередко выстилают эктазированные псевдоваскулярные пространства. Фигуры митозов, как правило, единичны или отсутствуют.
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Специальные методы исследования при гигантоклеточной фибробластоме
При иммуногистохимическом исследовании выявляется диффузная экспрессия маркера CD34 многоядерными клетками. Для этих новообразований характерна та же генетическая аномалия, что и при DFSP (транслокация с перестройкой генов COL1A1 и PDGFB).
Дифференциальная диагностика гигантоклеточной фибробластомы
Наличие псевдоваскулярных синусоидальных пространств, многоядерных гигантских клеток и позитивная экспрессия CD34 обычно позволяют легко дифференцировать гигантоклеточную фибробластому от других опухолей дермы.
Саркома дермы: определяются выраженный клеточный и ядерный полиморфизм, а также высокая митотическая активность.
Фибросаркоматозная выбухающая дерматофибросаркома: характеризуется значительно более высокой клеточной плотностью, выраженным ядерным плеоморфизмом и многочисленными фигурами митозов. Экспрессия CD34 при этом феномене снижена или утрачена.
Список литературы
- Weedon’s Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon
- Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR
Материалы DermNet