Эндокринная муцин-продуцирующая карцинома потовых желез (EMPSGC) чаще всего локализуется на коже век у пожилых женщин. Морфологически и иммуногистохимически она аналогична эндокринной протоковой карциноме in situ и солидно-папиллярной карциноме молочной железы. Примечательно, что с ней нередко ассоциирована инвазивная муцинозная карцинома с нейроэндокринной дифференцировкой.
Гистология эндокринной муцин-продуцирующей карциномы потовых желез
При EMPSGC на гистологических срезах определяется внутридермальный опухолевый узел, расположенный под интактным эпидермисом. Новообразование преимущественно состоит из солидных опухолевых узлов, а также кистозных полостей, несколько напоминающих гидроцистому (рисунки 1, 2, 3). При большем увеличении визуализируется мономорфная популяция округлых и овальных клеток с достаточно обильной бледной эозинофильной цитоплазмой. Ядра имеют мелкозернистый («перец с солью») хроматин, характерный для нейроэндокринной дифференцировки (рисунок 4). Могут выявляться участки перехода в муцинозную карциному, в которых островки опухолевых клеток свободно плавают в обильных скоплениях («озерах») муцина (рисунок 5).
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Рисунок 4
Рисунок 5
Рисунок 6
Рисунок 7
Специальные методы исследования
Иммуногистохимическое исследование выявляет экспрессию опухолевыми клетками рецепторов к эстрогенам (ER, рисунок 6) и в ряде случаев — к прогестерону. Нейроэндокринная дифференцировка подтверждается положительным окрашиванием на такие маркеры, как синаптофизин (рисунок 7) и хромогранин.
Дифференциальный диагноз
Данная опухоль редко описывается в литературе, вероятно, по причине ее недостаточной гиподиагностики. Вполне возможно, что многие случаи ошибочно верифицируются как базальноклеточный рак. Для верификации диагноза крайне информативно иммуногистохимическое исследование, направленное на выявление экспрессии эстрогеновых рецепторов и маркеров нейроэндокринной дифференцировки. Точная диагностика принципиально важна, так как эти карциномы склонны к локальным рецидивам, а в неоперабельных случаях может быть эффективна таргетная эндокринотерапия (антиэстрогенная терапия).
Список литературы
- Emanuel PO, de Vinck D, Waldorf HA, Phelps RG. Recurrent endocrine mucin-producing sweat gland carcinoma. Ann Diagn Pathol. 2007 Dec;11(6):448–52. Epub 2007 Jul 24.
Материалы на DermNet