Введение

Болезнь Доулинга–Дегоса (Dowling–Degos disease) — это аутосомно-доминантный генодерматоз, характеризующийся прогрессирующей сетчатой пигментацией кожи в области крупных складок тела. Подтверждена патогенетическая связь заболевания с инактивирующими мутациями с потерей функции (loss-of-function) в гене KRT5, кодирующем кератин 5.

Гистологическая картина болезни Доулинга–Дегоса

Эпидермальные изменения при болезни Доулинга–Дегоса включают гиперкератоз, нередко с мелкими роговыми кистами, а также истончение эпидермиса над дермальными сосочками (супрапапиллярных отделов). От базального слоя эпидермиса и эпителия волосяных фолликулов в сосочковый слой дермы отходят тонкие ветвящиеся эпителиальные тяжи, формирующие характерную картину по типу «оленьих рогов» (рисунки 1, 2). Как правило, наблюдается выраженная эпидермальная гиперпигментация базального слоя, хотя в литературе описаны и казуистические непигментированные варианты. Воронка волосяного фолликула (инфундибулум) может быть кистозно расширена. В дерме выявляется периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат (рисунки 1, 2, 3) либо лихеноидный тип тканевой реакции.

Рисунок 1

Рисунок 2

Рисунок 3

Дифференциальная диагностика болезни Доулинга–Дегоса

Болезнь Галли–Галли (Galli–Galli disease) рассматривается как акантолитический подтип болезни Доулинга–Дегоса и отличается наличием фокального недискератотического акантолиза (рисунок 3, стрелка). Остальные клинические и гистологические признаки полностью идентичны таковым при болезни Доулинга–Дегоса.

Себорейный кератоз: при болезни Доулинга–Дегоса тонкие эпителиальные тяжи исходят непосредственно из эпидермиса и фолликулярного аппарата без выраженной экзофитной пролиферации базалоидных клеток. Тщательная клинико-морфологическая корреляция имеет ключевое значение для дифференциации этих состояний.

Синдром Хабера: имеет схожие с болезнью Доулинга–Дегоса гистологические маркеры, однако клиническая картина существенно отличается: для синдрома Хабера характерны розацеаподобные эритематозные телеангиэктатические высыпания на лице, ямчатые рубчики («оспинки») и очаги, сходные с себорейным кератозом, на туловище и в области сгибов. Синдром Хабера не ассоциирован с мутациями в гене кератина 5 (KRT5).

Литература

  • Dermatology (Third edition, 2012). Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV
  • Weedon’s Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon
  • Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR

На DermNet

Книги по дерматологии