Вялая кожа (cutis laxa) характеризуется фрагментацией эластических волокон дермы, приводящей к формированию дряблой, обвисающей кожи, что придает пациентам вид преждевременно состарившихся. Описаны как наследственные, так и приобретенные формы. В ряде случаев в процесс вовлекаются экстракутанные структуры, включая легкие и желудочно-кишечный тракт.
Гистология вялой кожи
При вялой коже эластические волокна дермы структурно изменены и значительно редуцированы в количестве; однако эти изменения бывает трудно оценить при стандартной окраске гематоксилином и эозином. Сохранившиеся волокна укорочены и могут выглядеть размытыми. Могут наблюдаться гигантские клетки, фагоцитирующие фрагменты эластических волокон, а также умеренный периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат (рисунок 1).
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Рисунок 4
Специальные методы исследования при вялой коже
Электронная микроскопия подтверждает неравномерную фрагментацию ультраструктуры эластических волокон. Также описаны изменения коллагеновых волокон, однако они считаются вторичными, обусловленными нарушением биомеханики кожи.
Окрашивание кислым орсеином выявляет выраженное уменьшение или полное отсутствие эластических волокон в дерме (рисунки 1–4). Эластические волокна окрашиваются кислым орсеином в черный цвет (рисунок 1, стрелка).
Дифференциальная диагностика вялой кожи
Анетодермия: в ранних очагах поражения помимо фрагментации и утраты эластических волокон может определяться периваскулярный или периаднексальный мононуклеарный воспалительный инфильтрат. Изменения носят более очаговый характер, чем диффузный эластолиз при cutis laxa, однако при исследовании биоптата малого объема это различие дифференцировать сложно.
Эластолиз средней трети дермы: патологические изменения ограничены средними отделами дермы; в ранних очагах выявляется периваскулярный и интерстициальный воспалительный инфильтрат с редукцией или полным исчезновением эластических волокон. В поздних очагах наблюдается утолщение дермального коллагена, что нехарактерно для вялой кожи.
Перифолликулярный эластолиз: зоны эластолиза центрированы исключительно вокруг волосяных фолликулов.
Папиллярный дермальный эластолиз по типу эластической псевдоксантомы: преимущественно поражает сосочковый слой дермы, хотя также описаны умеренный эластолиз и деформация эластических волокон в сетчатом слое. Дополнительным признаком служит сглаживание эпидермальных отростков.
Перечисленные нозологии наиболее надежно дифференцируются от cutis laxa на основании клинических данных.
Литература
- Dermatology (Third edition, 2012). Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV
- Weedon’s Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon
- Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR
Материалы DermNet