В отличие от большинства приобретенных невусов, развивающихся вследствие индуцированных ультрафиолетом мутаций, считается, что врожденный меланоцитарный невус формируется из скоплений меланоцитов, задержавшихся на пути миграции из нервного гребня в эпидермис. Для врожденных невусов характерны мутации в гене NRAS. Истинные врожденные невусы выявляются примерно у 1% новорожденных и клинически классифицируются по размеру.
Гистологически врожденные невусы могут быть пограничными (юнкциональными), сложными (смешанными) или дермальными. Характерными признаками являются распространение невусных клеток вокруг нервов, сосудов и придатков кожи, а также диффузно-инфильтративный характер роста между пучками коллагена. Распространение невусных клеток в глубокие слои дермы отмечается примерно в 40% случаев, а при крупных очагах поражения может наблюдаться поражение дермы на всю ее толщину (рисунок 1). Крупные врожденные невусы могут вовлекать глубжележащие структуры, включая кости, мозговые оболочки и центральную нервную систему.
Рисунок 1
Пролиферативные узелки во врожденном невусе
Эти вызывающие диагностические затруднения очаги развиваются в виде узелков или бляшек в толще врожденного невуса. Как правило, они возникают в крупных врожденных невусах, однако все чаще описываются и в невусах меньшего размера, где они могут ошибочно гипердиагностироваться как меланома. Пролиферативные узелки обычно развиваются медленно, после чего их рост стабилизируется. Гистологически они резко контрастируют с окружающими клетками из-за высокой клеточной плотности (рисунок 2). Может наблюдаться постепенный, плавный переход клеток узелка в окружающие клетки невуса. Хотя в этих образованиях могут выявляться единичные митозы, многочисленные фигуры митозов или фокусы некроза свидетельствуют скорее в пользу меланомы, чем доброкачественного пролиферативного узелка.
Рисунок 2
Пятнистый лентигинозный невус (naevus spilus)
Пятнистый лентигинозный невус, также называемый невусом Спилус (naevus spilus), представляет собой вариант врожденного невуса, состоящий из мелких темно-пигментированных пятен или папул на фоне более светлого желтовато-коричневого макулярного фона. Гистологически фоновая пигментация напоминает простое лентиго (lentigo simplex), тогда как более темные участки представлены пограничными, сложными или внутридермальными гнездами меланоцитов.
Меланома, развивающаяся на фоне врожденного невуса
У детей с гигантскими врожденными невусами меланома может изредка развиваться в глубоких, внутридермальных отделах образования. Опухоль обычно формирует когезивные узелки, четко отграниченные от окружающего невуса. Ядерный плеоморфизм, некротизированные клетки и высокая митотическая активность являются признаками, указывающими на меланому (рисунки 3, 4).
У взрослых и при врожденных невусах небольшого размера меланомы возникают в зоне дермо-эпидермального сочленения или в поверхностных слоях дермы, часто по краю врожденного меланоцитарного невуса. По строению они напоминают поверхностно распространяющуюся меланому de novo.
Рисунок 3
Рисунок 4
Литература
- LEVER'S HISTOPATHOLOGY OF THE SKIN. David Elder, MB, CHB, FRCPA. Publisher: Lippincott Williams & Wilkins. Publication Date: 2009
На DermNet