Миофиброма — это доброкачественная опухоль мезенхимального происхождения, состоящая из миофибробластов. Чаще всего она представляет собой солитарный узел, возникающий в первые два года жизни; в таких случаях ее также называют солитарной инфантильной миофибромой.
Гистология миофибромы
При малом увеличении миофиброма представляет собой четко отграниченную многоузловую (мультинодулярную) опухоль, локализующуюся в глубоких слоях дермы или в подкожно-жировой клетчатке (рисунок 1). Также при обзорном увеличении между узлами опухоли определяется сеть ветвящихся сосудов по типу «оленьих рогов» (гемангиоперицитомоподобный сосудистый рисунок) (рисунок 2). Часто выявляются очаги кальцификации (рисунки 2, 3 и 5). Узлы опухоли состоят из пролиферирующих веретеновидных клеток с короткими сочными (овальными) ядрами (рисунки 4, 5 и 6). В веретеновидном компоненте по периферии узелков отчетливо выражен базофильный оттенок (рисунки 7 и 8). Склерозированный коллаген в центральной части опухолевых узлов формирует характерный двухфазный вид опухоли (рисунок 9).
Патоморфология миофибромы
Патоморфология миофибромы
Патоморфология миофибромы
Патоморфология миофибромы
Патоморфология миофибромы
Патоморфология миофибромы
Патоморфология миофибромы
Патоморфология миофибромы
Патоморфология миофибромы
Иммуногистохимическое исследование
Как правило, веретеновидноклеточный компонент миофибромы дает положительную экспрессию виментина и гладкомышечного актина (SMA), тогда как окрашивание на десмин вариабельно.
Клинико-морфологические варианты миофибромы
Существует несколько клинических вариантов миофибромы:
Солитарная кожная миофиброма: единичные очаги, возникающие преимущественно у взрослых.
Множественные врожденные миофибромы (инфантильный миофиброматоз): могут протекать как изолированно (поражение кожи и костей), так и с вовлечением внутренних органов. Висцеральное поражение ассоциировано с неблагоприятным прогнозом.
Дифференциальная диагностика миофибромы
Миоперицитома: морфологически значительно перекрывается с миофибромой, и они могут рассматриваться в рамках единого спектра заболеваний. Концентрическая периваскулярная пролиферация опухолевых клеток свидетельствует в пользу миоперицитомы, в то время как двухфазное строение с гиалинизированными бедноклеточными зонами характерно для миофибромы.
Список литературы
- Skin Pathology (3rd edition, 2002). Weedon D
- Pathology of the Skin (3rd edition, 2005). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR
- Granter SR, Badizadegan K, Fletcher CDM. Myofibromatosis in adults, glomangiopericytoma, and myopericytoma. A spectrum of tumors showing perivascular myoid differentiation. Am J Surg Pathol. 1998;22:513–25. PubMed
На DermNet